Аномалии сердца

Аномалии расположения сердца могут являться результатом как неправильного развития самого сердца, так и формироваться под влиянием экстракардиальных (внесердечных) причин.

При анализе аномалий расположения сердца используются следующие термины:

1) «декстрокардия», «зеркальная декстрокардия» — праворасположенное сердце, сопровождающееся обратным расположением (инверсия) внутренних органов;

2) «декстроверсия» — праворасположенное сердце без инверсии внутренних органов;

3) «декстрапозиция сердца» — смещение сердца вправо под влиянием экстракардиальных факторов;

4) «левокардия» — леворасположенное сердце с инверсией внутренних органов;

5) «левоверсия» — леворасположенное сердце без обратного расположения (инверсии) органов брюшной полости.

 Обследование лиц с аномальным расположением сердца имеет ряд особенностей. При этом устанавливают тип положения сердца, анатомическую структуру пороков, характер движения крови. О локализации предсердий можно судить по расположению внутренних органов: правое предсердие располагается с той же стороны, где печень. О положении правого предсердия и желудочков можно узнать по результатам ЭКГ. При ангиокардиографии (исследовании сердца при помощи введения в его камеры контрастного вещества с последующей рентгенографией органов грудной клетки) уточняют особенности внутреннего строения каждой камеры. Расположение печени посередине брюшной полости свидетельствует о неопределенно сформированном сердце. Решающее значение в установлении порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии.

Декстроверсия представляет собой правостороннее расположение сердца при нормальном положении печени. При данном пороке изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов, но сохраняется их нормальное строение. Без сопутствующих пороков прогноз благоприятный. Если таковые имеются, то справа бывает сердечный горб.

Мезокардия, мезоверсия — срединная позиция сердца при нормальном расположении предсердий и печени. Встречается редко (9% всех аномалий положения сердца), обычно является случайной находкой, если не сочетается с другим врожденным пороком сердца.

Левокардия — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени. Частота такого порока составляет 0,8% всех врожденных пороков сердца. Расположение и взаимосвязь камер сердца, отхождение магистральных сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией полых вен.

Зеркальная декстрокардия — праворасположенное сердце с леворасположенными печенью и правым предсердием. Такая локализация сердца и органов брюшной полости встречается у 27% лиц с аномалиями положения сердца. Частота врожденных пороков сердца при зеркальной декстрокардии составляет 6—8% (чаще это тетрада Фалло, корригированная транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки).

Левокардия — сердце расположено слева, там же локализуется и печень.

Неопределенносформированное сердце (синдром висцеральной гетеротаксии) часто сочетается с отсутствием селезенки. Во всех случаях имеются общее предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов, аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце чаще расположено справа. Печень может быть расположена посередине грудной клетки, реже справа или слева. Как правило, неопределенносформированное сердце сочетается с комбинированными пороками, и большинство детей умирают на первом году жизни.

При аномалиях расположения сердца проводится хирургическое лечение.