Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен — это порок, при котором все или отдельные легочные вены впадают в правое предсердие (вместо левого) или венозные сосуды, ведущие к нему. Первое описание порока относится к 1739 г.

У большинства детей имеется сопутствующий дефект межпредсердной перегородки, увеличена полость правого предсердия и желудочка, расширен просвет легочной артерии. Встречается сочетание и с другими врожденными пороками сердца (транспозиция аорты и легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).

При тотальном аномальном дренаже вообще отсутствует сообщение между легочными венами и левым предсердием. При этом вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды.

Существует 4 типа этого сложного врожденного порока сердца:

1) легочные вены могут впадать в систему верхней полой вены, которая собирает венозную кровь от верхних конечностей и головы, встречается в 55% случаев;

2) впадение легочных вен в правое предсердие или в коронарный синус, встречается в 30% случаев;

3) легочные вены могут впадать в систему нижней полой вены, которая собирает кровь от нижних конечностей, внутренних органов, встречается в 12% случаев;

4) в 3% случаев могут быть различные комбинации этого состояния.

При частичном аномальном дренаже проявления порока могут продолжительное время отсутствовать либо напоминать таковые при дефекте межпредсердной перегородки. Главные симптомы порока нетипичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при физической нагрузке, могут быть повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом у ребенка появляется сердечный горб, границы сердца (определяются врачом) расширяются, больше вправо. При выслушивании работы сердца определяется характерный шум. Сердечная недостаточность развивается редко.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи, которое может появиться в любом возрасте ребенка, наиболее часто к концу первого года жизни. Однако выраженность синюшного окрашивания незначительная, в связи с чем ее можно заметить только при крике. При этом варианте аномального дренажа легочных вен дети чаще отстают в физическом развитии, раньше появляется сердечный горб (преимущественно с правой стороны).

При частичном аномальном дренаже нет характерных симптомов на ЭКГ. Фонокардиография подтверждает данные аускультации (выслушивания работы сердца). Также дополнительными методами обследования являются рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, катетеризация полостей сердца (в сомнительных случаях). Наиболее ценным диагностическим приемом является селективная ангиокардиография, при которой в ствол легочной артерии вводится контрастное вещество. После ее заполнения проводится рентгенография органов грудной клетки и выявляются ход и место впадения всех легочных вен, одновременно контрастируются верхняя полая вена, а также правые и левые отделы сердца.

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. Результаты операции обычно хорошие.

Около 80% детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен умирают в первые годы жизни. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить оперативное лечение до более старшего возраста, так как коррекция порока в раннем возрасте сопровождается смертельным исходом от 35 до 50%. При коррекции частичного АДЛВ используются разнообразные операции, в зависимости от вида порока.

Обновлено: 2019-07-09 23:44:02