Целиакия симптомы

Целиакия — синдром, характерным признаком которого является нарушение кишечного всасывания.

Целиакия — это врожденное заболевание желудочно-кишечного тракта, в основе которого лежит непереносимость белка глютена. Такой белок содержится в злаках (овес, пшеница, ячмень, рожь).

Впервые данный синдром был выделен английским врачом S. Gee в 1888 г. Он впервые выделил у детей, страдающих заболеваниями кишечника, синдром, характеризующийся задержкой роста, поносами и нарушением питания. Он полагал, что в подобных случаях поражается толстая кишка, в связи с чем появилось название celiac affection — целиакия. В 1908 г. было описано аналогичное заболевание, названное кишечным инфантилизмом, а в 1909 г. — тяжелой хронической недостаточностью пищеварения. Лишь в 1950 г. голландским педиатром W. Dicke впервые как важная причина хронического кишечного заболевания детей была описана неспособность усваивать находящийся в некоторых злаках (пшенице, ржи, ячмене, овсе) глютен.

Причины возникновения заболевания

На данный момент причины заболевания не установлены, считается, что оно носит аутоиммунный характер.

Патология носит семейный характер, передается по аутосомно-рецессивному типу с неполной пенетрантностью патологического гена. Около 80% больных являются носителями антигена HLA-B8. Относительный риск заболеть целиакией для индивидуумов HLA-B8 в 8—9 раз выше, чем для тех, кто не имеет этого антигена. Однако это не означает, что антиген В8 вносит непосредственный вклад в болезнь.

Каков бы ни был механизм, вызывающий первичное повреждение слизистой оболочки, при достаточно длительном употреблении пищи, содержащей глютен, развиваются характерные изменения тощей кишки (атрофический еюнит). Он заключается в укорочении и полном исчезновении ворсин с повреждением поверхностных клеток. Резкое уменьшение площади поверхности всасывания, снижение активности ферментов, осуществляющих мембранное пищеварение, накопление продуктов неполного расщепления питательных веществ с внутрикишечным ростом микробной флоры ведут к изменению кислотности пищевого комка в кислую сторону, нарушению транспорта воды, электролитов и белка, а также усиленному их выведению из кровеносного русла. Недостаточное всасывание жирных кислот пищи и желчных кислот может привести к повышению секреции кишечного сока, двигательной активности кишки, что и приводит к выраженному увеличению объема каловых масс (полифекалии). Расстройство всасывания, а также потеря белка, жиров, электролитов, минеральных веществ и витаминов способствуют формированию дистрофии, анемии, рахитоподобного состояния, полигиповитаминоза.

Признаки заболевания

Первые проявления заболевания фиксируются после введения прикорма, содержащего злаки. У ребенка появляется учащенный, жидкий, пенистый стул, имеющий резкий запах. Малыш худеет, становится вялым и бледным. У него увеличивается животик. Лечение антибактериальными препаратами и ферментами не дает положительного эффекта.

Болезнь развивается постепенно, после введения в рацион ребенка глютенсодержащих продуктов (манной каши, хлеба, молочных смесей, содержащих пшеничную, овсяную, ячменную, ржаную муку). Первые признаки заболевания — изменения настроения ребенка, вялость, отсутствие аппетита и прибавки массы тела, появление жидкого стула с увеличением количества каловых масс при неизменной их частоте. В этот период примерно у половины больных детей диагностируют кишечные инфекции, как правило, не подтвержденные бактериологическим анализом кала. В этой связи ребенку назначаются повторные массивные курсы антибактериальной терапии, способствующие развитию и усугублению кишечного дисбактериоза. Через 1,5—3 месяца после начала употребления глютенсодержащих продуктов у большинства больных развиваются основные признаки целиакии — общее истощение, большие размеры живота и обильный, замазкообразный, с жирным блеском зловонный стул, вес которого за сутки может достигнуть 1 — 1,5 кг. Старческое несчастное выражение лица, тонкие конечности в сочетании с резко увеличенным животом придают больным детям характерный вид «паука». Остальные симптомы целиакии можно считать результатом недостаточного всасывания в кишечнике, при этом круг клинических проявлений целиакии чрезвычайно широк.

Самыми постоянными признаками заболевания являются: задержка роста и прибавки массы тела, снижение мышечного тонуса, задержка темпов психомоторного и речевого развития, диарея, рвота, снижение аппетита, нестабильность самочувствия, боли в животе, выпадение прямой кишки, остеопороз с возможностью спонтанных переломов костей, позднее прорезывание зубов со склонностью к кариесу, бледность и сухость кожи и слизистых оболочек, явления гипополивитаминоза (неравномерная пигментация кожи, воспаление полости рта, воспаление языка, обесцвеченность и ломкость волос, кровоподтеки), отеки, дистрофические изменения внутренних органов. В течении заболевания выделяется 3 фазы его развития: латентная (скрытая), фаза ярких клинических проявлений (острая, фаза разгара) и фаза хронизации. Первыми признаками наступающего улучшения являются уменьшение количества кала, прекращение поноса. Довольно быстро нарастает масса тела, постепенно исчезают невропатические симптомы, признаки гиповитаминоза, анемии, медленнее ликвидируется остеопороз.

Диагностика заболевания

Заболевание диагностируется на основании данных осмотра, истории развития болезни, характерного вида больного. Состояние ребенка значительно улучшается на фоне безглютеновой диеты. В некоторых случаях целиакию подтверждают результатами биопсии слизистой оболочки тонкой кишки.

Целиакии присуща различная степень анемии с изменением формы и размеров эритроцитов. У части пациентов выявляются уменьшение количества тромбоцитов, ускорение СОЭ, количество лейкоцитов может как увеличиваться, так и уменьшаться. Изменения в анализах мочи характеризуются у большинства детей появлением большого количества солей (оксалатов), повышенным выведением белка и углеводов. У некоторых детей в острой фазе целиакии наблюдается повышенное употребление жидкости в сочетании с увеличением количества выделяемой мочи (синдром полидипсии — полиурии) с низкой относительной плотностью мочи — 1000—1004. При исследовании кала отмечается выделение большого количества жира. В большинстве случаев выявляется дисбактериоз кишечника той или иной степени выраженности. Анализ результатов биохимических исследований крови показывает, что наиболее постоянными и значимыми являются изменения со стороны белкового обмена, изменения в липидном обмене, выражающиеся в низком уровне холестерина, общих липидов. Рентгенологические изменения со стороны костной ткани заключаются в наличии общего остеопороза от умеренного до выраженного, возможна деформация костей. Костный возраст не соответствует паспортному — первый всегда отстает на 0,5—2 года. При рентгеноконтрастных исследованиях пищеварительного тракта выявляются нарушения рельефа слизистой оболочки тонкой кишки, появление и нарастание уровней жидкости в петлях кишечника при введении с контрастным веществом пшеничной муки или раствора глиадина, расстройства двигательной функции различных отделов тонкой и толстой кишок, расширение толстой кишки в диаметре.

Эндоскопические изменения при целиакии характеризуются как атрофический еюнит (воспаление тонкого кишечника с уменьшением количества и размеров кишечных ворсинок, принимающих непосредственное участие в переваривании пищи), при этом тощая кишка имеет характерный вид «трубы» из-за отсутствия складок, двигательной активности, бледно-сероватого цвета слизистой вследствие отека, наличия тонкого слоя белого налета (симптом инея). Следует отметить, что более чем у половины больных целиакией обнаруживается сопутствующая (вторичная) дисахаридазная недостаточность. Назначение аглиадиновой диеты способствует не только восстановлению структуры слизистой тонкой кишки, но и повышению активности пищеварительных ферментов, чего не наблюдается в случаях первичной дисахаридазной недостаточности.

Лечение заболевания

Ребенку назначается безглютеновая диета (исключаются хлеб, булочки, пирожные, печенье, макароны, колбасы). Из препаратов назначаются витамины и микроэлементы.

Исключение из рациона питания глютена приводит к исчезновению всех симптомов болезни, однако повторное употребление глютена вновь вызывает нарушения строения слизистой оболочки тонкой кишки. Следовательно, диагноз целиакии должен подтверждаться результатами не менее 3 биопсий, что согласуется с рекомендациями ВОЗ.

Основой терапии целиакии служит аглиадиновая диета, требующая полного исключения из питания продуктов, изготовленных из пшеницы, ржи, ячменя, овса, которые могут быть заменены изделиями из риса, кукурузы, гречихи, маиса, сои. Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому, при жесткой диете, необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии. Часто сопутствующая целиакии дисахаридазная недостаточность и снижение толерантности к жирам также требуют соответствующей диетической коррекции. Существенным моментом в лечении целиакии является заместительная и симптоматическая терапия.

Прогноз при своевременном проведении адекватных лечебно-реабилитационных мероприятий в целом благоприятный, летальность от целиакии практически равна нулю. У взрослых больных целиакией частота злокачественных новообразований кишечника несколько выше, чем у здоровых лиц.

Прогноз

Прогноз заболевания благоприятный при проведении соответствующей адекватной терапии.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики заболевания нет, так как не установлена причина его возникновения.

Обновлено: 2019-07-09 23:43:29