Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки обусловливает сообщение между прилегающими частями аорты и стволом легочной артерии. Другие названия: аортопульмональный септальный дефект, частичный артериальный ствол, дефект аортальной перегородки, аортолегочная фенестрация, свищ или окно. Порок впервые описан в 1830 г., встречается крайне редко (от 0,3 до 1% всех случаев врожденных пороков сердца).

Чаще порок встречается в изолированном виде, реже сочетается с другими врожденными пороками сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, перерыв дуги аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии.

Выраженность расстройств кровообращения при дефекте аортолегочной перегородки обусловлена его размером, местом расположения, соотношением сопротивления в сосудах легких и сосудах большого круга кровообращения. Во время систолы кровь из аорты поступает под большим давлением непосредственно в легочную артерию. При этом сброс крови, как и при открытом артериальном протоке, происходит и в систолу, и в диастолу. Все это способствует более быстрому развитию повышения давления в легочной артерии (легочная гипертензия), которая отсутствует лишь у детей с небольшим дефектом. В связи с особенностями кровообращения возникает перегрузка левого желудочка увеличенным объемом крови.

У детей раннего возраста первым признаком порока является одышка с увеличением частоты дыхания, затем присоединяются отставание в физическом развитии, повторные пневмонии. Синюшность кожи может быть у детей первых недель жизни, затем по мере снижения давления в легочной артерии она исчезает, и ее появление свидетельствует уже о высокой легочной гипертензии склеротической природы, что чаще бывает у детей старшего возраста и взрослых. Границы сердца, определяемые врачом, расширены в обе стороны. Над областью сердца, при ее ощупывании, определяется дрожание, которое с возрастом исчезает, что также является признаком легочной гипертензии. При выслушивании работы сердца определяют характерный шум.

Дополнительными методами обследования детей являются ЭКГ, ФКГ (графическая регистрация шумов сердца), рентгенограмма органов грудной клетки. При необходимости проводят катетеризацию полостей сердца.

При большом дефекте прогноз плохой, так как большинство детей умирают в первые месяцы жизни от сердечной недостаточности или пневмонии.

Лечение сводится к хирургическому вмешательству, при котором производят закрытие дефекта. При относительно небольшом дефекте сообщение между аортой и легочной артерией перевязывают. При низком расположении дефекта его рассекают, а затем стенки аорты и легочной артерии ушивают. В случаях больших дефектов операция производится в условиях искусственного кровообращения с использованием синтетической заплаты. Риск при этой операции выше, чем при перевязке открытого артериального протока.