Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца. Впервые он описан П. Толочиновым в 1874 г. и Роже в 1879 г.

Выделяют два основных варианта дефекта межпредсердной перегородки: в мембранозной и мышечной части. Размер дефекта может колебаться от 1 до 30 мм, дефект может иметь различную форму (круглую, эллипсовидную). В зависимости от размеров, выделяют 2 варианта дефекта: большой — его величина сравнима с диаметром аорты, и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки вызывает изменение нормального движения крови. Во внутриутробном периоде этот дефект не влияет на кровообращение. После рождения направление движения крови определяется размером дефекта и соотношением давления в правом и левом желудочке. В первые дни жизни сброс крови может быть перекрестным, т. е. происходит и справа налево (из правого желудочка в левый), и наоборот. Однако вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь из левого желудочка сбрасывается в правый желудочек, затем в легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. В ответ на сброс крови в легочную артерию у 25—50% детей с таким пороком сердца возникает повышение давления в ней (легочная гипертензия), которая проходит три фазы.

Гиперволемическая фаза. Эта фаза является результатом несоответствия объема сосудистого русла малого круга кровообращения объему протекающей по нему крови. Эта фаза встречается у детей первых месяцев жизни. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем и объясняется тяжелое течение заболевания в этот период времени. Давление в легочной артерии может быть нормальным или умеренно повышенным.

Смешанная фаза. В этой фазе возникает спазм легочных сосудов в ответ на переполнение их кровью (защитный рефлекс), что приводит к повышению давления в легочной артерии. Кроме того, повышается легочное сопротивление, что способствует уменьшению сброса крови из левого желудочка в правый.

Склеротическая фаза. В этой фазе происходят необратимые склеротические изменения в сосудах легких. Причиной таких изменений являются длительный спазм кровеносных сосудов и переполнение их кровью.

Существует мнение, что эта фаза может возникнуть сразу после рождения как следствие задержанного фетального развития (аномалия) сосудов легкого, сохраняющих внутриутробное строение.

Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса крови слева направо, что зависит от разницы давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1—2 месяца. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с дефектом межжелудочковой перегородки рождаются чаще с нормальной массой тела, но вскоре начинают отставать в массе и росте. Причинами гипотрофии являются постоянное недоедание и нарушение кровообращения. Характерными проявлениями служат выраженная потливость, бледность, мраморность кожных покровов с небольшой синюшностью кожи кончиков пальцев, кончика носа и ушей.

Одним из ведущих симптомов заболевания является одышка с учащением дыхания и участием вспомогательной мускулатуры. При этом во время дыхания у ребенка раздуваются крылья носа, высоко поднимаются ребра. Нередко бывает навязчивый кашель, который усиливается при перемене положения тела. Дефекту межжелудочковой перегородки с большим сбросом крови слева направо могут сопутствовать повторные, трудно поддающиеся лечению пневмонии, которые не позволяют своевременно провести оперативное вмешательство для устранения дефекта.

При внимательном осмотре такого ребенка обращает на себя внимание рано развивающийся сердечный горб, который представляет собой заметное на глаз выпячивание грудной клетки в области грудины. Иногда такое выпячивание (горб) достигает значительных размеров (грудь Девиса). Образуется он в результате переполнения кровью правых отделов сердца, которые при своем сокращении как бы «выталкивают» наружу кости грудной клетки, а они у маленького ребенка еще мягкие и легко деформируются. Если положить ладонь на область сердца, то можно почувствовать дрожание, возникающее в момент сокращения сердца. Такое дрожание носит название систолического. Оно возникает при завихрениях крови, проходящей из левого желудочка в правый через небольшое отверстие дефекта. Это дрожание локализуется справа от грудины в области прикрепления к ней III—IV ребер, что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания при дефекте межжелудочковой перегородки является признаком уменьшенного сброса в связи с повышением давления в легочной артерии. Границы сердца, которые может определить только врач, оказываются расширенными в обе стороны, но особенно влево.

Большую информацию при этом пороке врач получает при выслушивании работы сердца при помощи фонендоскопа. Этот метод исследования обозначается как аускультапия. При этом врач может услышать характерные шумы, которые возникают при неправильном движении крови через отверстие в межжелудочковой перегородке. Кроме того, при различных пороках сердца шумы различаются по своим характеристикам и месту наилучшего выслушивания. При дефекте межжелудочковой перегородки шум лучше всего выслушивается в III—IV межреберье слева, т. е. место наилучшей слышимости соответствует месту проекции дефекта на переднюю стенку грудной клетки ребенка.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни у ребенка имеются признаки тотальной сердечной недостаточности. К таким признакам относятся: увеличение размеров печени и селезенки, одышка, учащение сердцебиения, появление отеков, застойные влажные хрипы в легких. Хрипы особенно долго сохраняются с левой стороны сзади.

Описанные выше проявления наиболее характерны для средних и больших дефектов мембранозной части межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста. В более старшем возрасте основные проявления порока сохраняются, но дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение и по-прежнему отстают в физическом развитии. Состояние и самочувствие многих детей с возрастом улучшаются, что связано с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объему сердца. Недостаточность кровообращения (сердечная недостаточность) в старшем возрасте встречается реже, чем у новорожденных и детей первых лет жизни.

При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) проявления порока отсутствуют. Выявляется дефект только при выслушивании работы сердца, когда врач определяет характерный шум. При дефекте этой части межжелудочковой перегородки есть склонность к спонтанному его закрытию.

При обследовании ребенка проводят ЭКГ, ФКГ (фиксирует шумы сердца), УЗИ сердца. При рентгенографии органов грудной клетки у детей с небольшими размерами дефекта межжелудочковой перегородки отклонений не выявляется. При значительном сбросе крови слева направо врач определяет усиление легочного рисунка, что является результатом переполнения кровеносных сосудов легких избыточным количеством крови. Изменяется также и форма сердца.

Введение катетера в полости сердца и наполнение сосудов контрастным веществом с последующим рентгенологическим исследованием проводится детям с дефектом межжелудочковой перегородки в случае развития у них сердечной недостаточности и (или) признаков повышения давления в легочной артерии (легочная гипертензия). Если при зондировании правых отделов удается провести катетер в аорту, то диагноз дефекта становится бесспорным, так как он проникает в сосуд через дефект в межжелудочковой перегородке.

Можно выделить следующие варианты исходов дефекта межжелудочковой перегородки у детей.

1. Спонтанное закрытие дефекта, что происходит в 45% случаев. Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5— 6 годам.

2. Развитие синдрома Эйзенменгера. Этот синдром долго описывали как самостоятельный врожденный порок сердца в виде дефекта межжелудочковой перегородки с противоположным расположением аорты (справа) и повышением давления в легочной артерии. В настоящее время синдром Эйзенменгера рассматривается как осложнение дефекта межжелудочковой перегородки с развитием склеротической, необратимой фазы легочной гипертензии. В результате высокого давления в правом желудочке возникает сброс крови справа налево. Так как в правых отделах сердца содержится «отработанная» кровь, то она начинает поступать в большой круг кровообращения. У ребенка появляется патологическое окрашивание кожи щек, губ, кончиков пальцев, сначала малинового оттенка (признак умеренной нехватки кислорода в крови), затем синюшного и фиолетового. Постепенно пальцы приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — вид «часовых стекол». При этом пальцы тонкие, а кончики расширены, ногти уплощаются. Могут возникать носовые кровотечения, сердцебиения, боли в сердце. Изменяется и картина шумов в сердце. Одновременно сердце уменьшается в размерах, так же как и печень. Нередко дети перестают болеть пневмонией. Такая динамика (уменьшение шума, признаков сердечной недостаточности, границ сердца, малиновые щеки) вводит педиатров и родителей в заблуждение: все это расценивается как улучшение состояния. В действительности ребенок становится неоперабельным, т. е. становится невозможным провести хирургическую коррекцию дефекта в связи с развитием большого количества осложнений.

3. Переход дефекта межжелудочковой перегородки в «бледную форму» тетрады Фалло. В связи с завихрениями тока крови при сбросе ее через дефект в межжелудочковой перегородке возникает сужение (стеноз) легочной артерии, в результате чего формируется «приобретенная» форма тетрады Фалло. При этом изменяются все проявления порока. Дети перестают болеть пневмониями, появляется синюшность кожи (вначале только при крике, затем и в покое), уменьшаются размеры сердца и признаки сердечной недостаточности, присоединяется второй шум. На рентгенограмме сердце изменяет свою конфигурацию. Возникают изменения и на ЭКГ.

Средняя продолжительность жизни без лечения составляет 23—27 лет.

Наибольшая летальность при значительных дефектах приходится на ранний детский возраст: более 50% детей умирают в возрасте до года, из них 30% — до 6 месяцев. В этом критическом возрастном периоде ребенок нуждается в пристальном внимании и интенсивном лечении. У выживших детей в дальнейшем нередко наступает улучшение состояния. В случае течения порока без серьезных нарушений кровообращения, без признаков сердечной недостаточности и повышения давления в легочной артерии, а также при нормальном физическом развитии можно воздержаться от хирургического вмешательства в раннем возрасте. Показаниями к оперативной коррекции у детей первых лет жизни являются раннее развитие легочной гипертензии, развитие сердечной недостаточности, повторные пневмонии, выраженный дефицит массы тела. В настоящее время у нас в стране и за рубежом выполняют раннее радикальное вмешательство в виде пластики дефекта в условиях искусственного кровообращения. У детей, оперированных в возрасте до 2-х лет, отмечаются лучшие результаты, чем у более старших детей. При тяжелом состоянии и невозможности радикальной коррекции порока делают операцию по искусственному сужению просвета легочной артерии (искусственный стеноз). Через 2—3 года таким детям требуется второй этап хирургического лечения.

Обновлено: 2019-07-09 23:44:09