Забыли пароль Регистрация
img

Главная > Генетические заболевания

Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)

Заболевание впервые описано в 1951 г. Фактор VII образуется в клетках печени. Его образование зависит от содержания в организме витамина К.

Тяжелая форма болезни характеризуется кровоточивостью из мелких сосудов. При этом геморрагические явления часто обнаруживаются уже при рождении, что проявляется формированием гематом, кровоподтеков, развитием пупочных и желудочно-кишечных кровотечений. Первые проявления болезни могут развиться и в первые два года жизни. Позже к этим явлениям присоединяются кровоизлияния в мышцы и суставы, в мозг, желудочно-кишечные кровотечения, длящиеся по 10—20 дней, менструальные кровотечения у женщин. Типичны также длительные и обильные кровотечения при травмах и операциях. Острые кровоизлияния в суставы напоминают таковые при гемофилии, но бывают намного реже и крайне редко ведут к остеоартрозам.

При средней тяжести заболевания гематомы и кровоизлияния в суставы возникают крайне редко, преобладает кровоточивость синячкового типа, кровотечения при травмах. Сохраняется угроза опасных для жизни кровоизлияний в мозг.

При легких формах болезни появляется кровоточивость синячкового типа, но геморрагические явления менее выражены и разнообразны. Иногда неполноценность свертывания крови выявляется лишь при травмах и операциях.

При скрытых формах болезни кровоточивость отсутствует. Изредка при этой форме возникают кровотечения после больших травм и операций.

Остановка кровотечений обеспечивается повышёнием уровня фактора VII в плазме крови путем введения плазмы либо концентрата этого фактора свертывания.

Неспецифическое лечение включает в себя ряд общих и местных воздействий: прием внутрь и орошение кровоточащих поверхностей раствором е-аминокапроновой кислоты, местное использование тромбина, гемостатической губки, стипвена, лебетокса. При маточных кровотечениях назначают синтетические гормональные противозачаточные препараты.

<<< Наследственный дефицит фактора X (болезнь стюарта— пpayэра)

Дефицит фактора XII (дефект хагемана) >>>

Популярное

Ангина лечение Анемия симптомы Аритмия Болезнь альцгеймера Бронхит симптомы Воспитание ребенка 1 года Гречка калорийность Диарея лечение Климакс у Женщин Лямблии симптомы Обрезка Винограда осенью Перекись водорода лечение Почечная недостаточность симптомы Рак шейки матки симптомы Фарингит лечение

Установить кнопку medn на яндекс-бар
Рейтинг
  • Итоги рейтинга 1.00/5
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
1.0/5 (4 голоса)
Елена 2013-10-24 07:34:02
ВОПРОС: Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия) ЭТО РЕДКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ???
СПАСИБО.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-24 12:59:04
Ответ: "Да, редкое".

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
елена 2013-10-25 11:42:18
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-25 17:38:43
Сообщение от елена
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

Да, входит. На сайте министерства здравоохранения. Пожалуйста.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓

Страницы: [1]

Оставить комментарий

Ваше имя:
Ваша почта:

RSS
Комментарий:
Введите символы: *
captcha
Обновить

Интересное

Главная Форум

Заметки

0309

28-й лунный день (4.20), Луна во Льве, 4-я фаза

Энергетически благоприятный, счастливый и очень удачный во всех отношениях день. Лучше воздержаться от пищи животного происхождения. Избегайте любых энергетических потерь, соблюдайте умеренность во всем.

Будущее стоматологии

Ученые многих стран заняты разработкой химических материалов, которые смогут восстановить больной зуб полностью. Пломбировать больной зуб не будут! Золото и керамику, которые на данный момент чаще всего используют врачи в области стоматологии, заменят эмаль и дентин.

Сообщения на блогах

Методика похудения 25 Кадр.

Методика похудения 25 КадрВ последнее время существует множество различных методик похудения, к таким методикам относятся- диеты, физические нагрузки,...

Медицинское сообщество обсудило проблему аллергических реакций

10 июля 2014 года в Международном Биотехнологическом Центре Генериум (пос Вольгинский Владимирской области) состоялся вебинар «Актуальный взгляд на пр...

Форум

Обучаем чтению с 3-х месяцев

medtech: Ну что, есть у кого-то результаты?

Фото