Забыли пароль Регистрация
img

Главная > Генетические заболевания

Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)

Заболевание впервые описано в 1951 г. Фактор VII образуется в клетках печени. Его образование зависит от содержания в организме витамина К.

Тяжелая форма болезни характеризуется кровоточивостью из мелких сосудов. При этом геморрагические явления часто обнаруживаются уже при рождении, что проявляется формированием гематом, кровоподтеков, развитием пупочных и желудочно-кишечных кровотечений. Первые проявления болезни могут развиться и в первые два года жизни. Позже к этим явлениям присоединяются кровоизлияния в мышцы и суставы, в мозг, желудочно-кишечные кровотечения, длящиеся по 10—20 дней, менструальные кровотечения у женщин. Типичны также длительные и обильные кровотечения при травмах и операциях. Острые кровоизлияния в суставы напоминают таковые при гемофилии, но бывают намного реже и крайне редко ведут к остеоартрозам.

При средней тяжести заболевания гематомы и кровоизлияния в суставы возникают крайне редко, преобладает кровоточивость синячкового типа, кровотечения при травмах. Сохраняется угроза опасных для жизни кровоизлияний в мозг.

При легких формах болезни появляется кровоточивость синячкового типа, но геморрагические явления менее выражены и разнообразны. Иногда неполноценность свертывания крови выявляется лишь при травмах и операциях.

При скрытых формах болезни кровоточивость отсутствует. Изредка при этой форме возникают кровотечения после больших травм и операций.

Остановка кровотечений обеспечивается повышёнием уровня фактора VII в плазме крови путем введения плазмы либо концентрата этого фактора свертывания.

Неспецифическое лечение включает в себя ряд общих и местных воздействий: прием внутрь и орошение кровоточащих поверхностей раствором е-аминокапроновой кислоты, местное использование тромбина, гемостатической губки, стипвена, лебетокса. При маточных кровотечениях назначают синтетические гормональные противозачаточные препараты.

<<< Наследственный дефицит фактора X (болезнь стюарта— пpayэра)

Дефицит фактора XII (дефект хагемана) >>>

Установить кнопку medn на яндекс-бар
Рейтинг
  • Итоги рейтинга 1.00/5
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
1.0/5 (4 голоса)
Елена 2013-10-24 07:34:02
ВОПРОС: Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия) ЭТО РЕДКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ???
СПАСИБО.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-24 12:59:04
Ответ: "Да, редкое".

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
елена 2013-10-25 11:42:18
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-25 17:38:43
Сообщение от елена
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

Да, входит. На сайте министерства здравоохранения. Пожалуйста.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓

Страницы: [1]

Оставить комментарий

Ваше имя:
Ваша почта:

RSS
Комментарий:
Введите символы: *
captcha
Обновить

Интересное

Главная Форум

Реклама

Заметки

2804

Продолжение 18-го лунного дня. Луна в Стрельце, 3-я фаза Действуют рекомендации предыдущего дня.

Вербное воскресенье

Вербное воскресенье празднуют в честь торжественного Входа Господня в Иерусалим. Народ прославлял Иисуса, именуя пророком, некоторые постилали свои одежды на дороге, другие срезали пальмовые ветви и держали в руках. В церковном ритуале, который сложился в России, роль пальмовых ветвей играла верба, чудесные свойства которой были известны в народе с давних пор. Освященные во время праздничного богослужения вербы приносят в дом и хранят ровно год. Затем вербы сжигают, заменяя их новыми. В старину считалось, что освященные вербы излечивают от болезней и даже спасают будущий урожай от кражи и вредителей, охраняют дом и отводят от него все нечистое. Помолитесь сегодня божественным силам о «малом счастье»: о семейном благополучии, о радости и гармонии в любви — пусть исполнение этих желаний и будет для вас благой вестью. Освященная верба обладает большой магической силой — она охраняет ваш дом от ссор и несчастий.

Сообщения на блогах

Методика похудения 25 Кадр.

Методика похудения 25 КадрВ последнее время существует множество различных методик похудения, к таким методикам относятся- диеты, физические нагрузки,...

Медицинское сообщество обсудило проблему аллергических реакций

10 июля 2014 года в Международном Биотехнологическом Центре Генериум (пос Вольгинский Владимирской области) состоялся вебинар «Актуальный взгляд на пр...

Форум

аденома простаты

Julia88:   У меня аденома простаты Средняя доля вросла в мочевой пузырь Постоянные позывы Можно ли кроме операции уменьшить размер простаты с помощью любых средств Мне 52 года валерий Валерий, сейчас не только можно у

Фото