Забыли пароль Регистрация
img

Главная > Генетические заболевания

Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)

Заболевание впервые описано в 1951 г. Фактор VII образуется в клетках печени. Его образование зависит от содержания в организме витамина К.

Тяжелая форма болезни характеризуется кровоточивостью из мелких сосудов. При этом геморрагические явления часто обнаруживаются уже при рождении, что проявляется формированием гематом, кровоподтеков, развитием пупочных и желудочно-кишечных кровотечений. Первые проявления болезни могут развиться и в первые два года жизни. Позже к этим явлениям присоединяются кровоизлияния в мышцы и суставы, в мозг, желудочно-кишечные кровотечения, длящиеся по 10—20 дней, менструальные кровотечения у женщин. Типичны также длительные и обильные кровотечения при травмах и операциях. Острые кровоизлияния в суставы напоминают таковые при гемофилии, но бывают намного реже и крайне редко ведут к остеоартрозам.

При средней тяжести заболевания гематомы и кровоизлияния в суставы возникают крайне редко, преобладает кровоточивость синячкового типа, кровотечения при травмах. Сохраняется угроза опасных для жизни кровоизлияний в мозг.

При легких формах болезни появляется кровоточивость синячкового типа, но геморрагические явления менее выражены и разнообразны. Иногда неполноценность свертывания крови выявляется лишь при травмах и операциях.

При скрытых формах болезни кровоточивость отсутствует. Изредка при этой форме возникают кровотечения после больших травм и операций.

Остановка кровотечений обеспечивается повышёнием уровня фактора VII в плазме крови путем введения плазмы либо концентрата этого фактора свертывания.

Неспецифическое лечение включает в себя ряд общих и местных воздействий: прием внутрь и орошение кровоточащих поверхностей раствором е-аминокапроновой кислоты, местное использование тромбина, гемостатической губки, стипвена, лебетокса. При маточных кровотечениях назначают синтетические гормональные противозачаточные препараты.

<<< Наследственный дефицит фактора X (болезнь стюарта— пpayэра)

Дефицит фактора XII (дефект хагемана) >>>

Популярное

Ангина лечение Белок в моче Бронхит симптомы Грецкий орех полезные свойства Гречка калорийность Инсульт симптомы Климакс у Женщин Корь симптомы у взрослых Лечение аллергии Лечение поджелудочной железы в домашних условиях Мумие Невроз симптомы Рак прямой кишки симптомы Рак шейки матки симптомы Цикорий

Установить кнопку medn на яндекс-бар
Рейтинг
  • Итоги рейтинга 1.00/5
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
1.0/5 (4 голоса)
Елена 2013-10-24 07:34:02
ВОПРОС: Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия) ЭТО РЕДКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ???
СПАСИБО.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-24 12:59:04
Ответ: "Да, редкое".

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
елена 2013-10-25 11:42:18
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-25 17:38:43
Сообщение от елена
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

Да, входит. На сайте министерства здравоохранения. Пожалуйста.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓

Страницы: [1]

Оставить комментарий

Ваше имя:
Ваша почта:

RSS
Комментарий:
Введите символы: *
captcha
Обновить

Интересное

Главная Форум

Заметки

1007

З-й лунный день (7.34), Луна во Льве, 1-я фаза

Резервы здоровья ограничены, но они пополнятся, если вы будете заниматься активной деятельностью. Наиболее чувствительны сегодня шея, затылок, органы слуха, уязвима нервная система. День хорош для интенсивных физических нагрузок, оздоровительных процедур. Запланируйте поход в баню, как следует попарьтесь.

Блестящие и шелковистые волосы

Как утверждают французы, если женщина хочет быть неотразимой, у нее прежде всего должна быть роскошная прическа. Естественно, такое возможно, если волосы будут ухоженными и здоровыми. Если вам никак не подобрать бальзам для волос или на это просто нет времени, поступите следующим образом. Смешайте 1 желток с 2 ст. ложками оливкового масла и нанесите эту смесь на волосы на 15—20 минут. Смойте. Волосы не только будут легко расчесываться, но и приобретут блеск и шелковистость.

Сообщения на блогах

Российские фтизиатры обсудили новейшие тенденции в лечении туберкулеза

29-30 мая 2014 года в Москве прошли Пленум Российского общества фтизиатров и Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Т...

Гимнастика для похудения

Гимнастика для похудения Многие из нас очень часто слышали о гимнастике, так же все знают, что гимнастика в основном относиться к сорту Мы можем часто...

Форум

Уход за волосами

dekis: Чтобы пышной была шевелюраУход за детскими волосами

Фото