Забыли пароль Регистрация
img

Главная > Генетические заболевания

Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)

Заболевание впервые описано в 1951 г. Фактор VII образуется в клетках печени. Его образование зависит от содержания в организме витамина К.

Тяжелая форма болезни характеризуется кровоточивостью из мелких сосудов. При этом геморрагические явления часто обнаруживаются уже при рождении, что проявляется формированием гематом, кровоподтеков, развитием пупочных и желудочно-кишечных кровотечений. Первые проявления болезни могут развиться и в первые два года жизни. Позже к этим явлениям присоединяются кровоизлияния в мышцы и суставы, в мозг, желудочно-кишечные кровотечения, длящиеся по 10—20 дней, менструальные кровотечения у женщин. Типичны также длительные и обильные кровотечения при травмах и операциях. Острые кровоизлияния в суставы напоминают таковые при гемофилии, но бывают намного реже и крайне редко ведут к остеоартрозам.

При средней тяжести заболевания гематомы и кровоизлияния в суставы возникают крайне редко, преобладает кровоточивость синячкового типа, кровотечения при травмах. Сохраняется угроза опасных для жизни кровоизлияний в мозг.

При легких формах болезни появляется кровоточивость синячкового типа, но геморрагические явления менее выражены и разнообразны. Иногда неполноценность свертывания крови выявляется лишь при травмах и операциях.

При скрытых формах болезни кровоточивость отсутствует. Изредка при этой форме возникают кровотечения после больших травм и операций.

Остановка кровотечений обеспечивается повышёнием уровня фактора VII в плазме крови путем введения плазмы либо концентрата этого фактора свертывания.

Неспецифическое лечение включает в себя ряд общих и местных воздействий: прием внутрь и орошение кровоточащих поверхностей раствором е-аминокапроновой кислоты, местное использование тромбина, гемостатической губки, стипвена, лебетокса. При маточных кровотечениях назначают синтетические гормональные противозачаточные препараты.

<<< Наследственный дефицит фактора X (болезнь стюарта— пpayэра)

Дефицит фактора XII (дефект хагемана) >>>

Установить кнопку medn на яндекс-бар
Рейтинг
  • Итоги рейтинга 1.00/5
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
1.0/5 (4 голоса)
Елена 2013-10-24 07:34:02
ВОПРОС: Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия) ЭТО РЕДКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ???
СПАСИБО.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-24 12:59:04
Ответ: "Да, редкое".

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
елена 2013-10-25 11:42:18
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-25 17:38:43
Сообщение от елена
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

Да, входит. На сайте министерства здравоохранения. Пожалуйста.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓

Страницы: [1]

Оставить комментарий

Ваше имя:
Ваша почта:

RSS
Комментарий:
Введите символы: *
captcha
Обновить

Интересное

Главная Форум

Заметки

2112

20-й лунный день (21.35), Луна во Льве, 3-я фаза

Резервы здоровья пока снижены. Наиболее чувствительны позвоночник, верхняя часть спины, брюшина, лопатки. От крепких напитков лучше воздержаться, есть следует очень умеренно.

В этот день предпочтительна мясная пища. Сходите в баню, попарьтесь. Старайтесь не давать воли эмоциям.

Справимся с гипотонией

Гипотония встречается не реясе, чем гипертония, от пониженного давления страдают очень многие. Чаще гипотония поражает женщин. Головная боль, слабость, тяжесть в голове, головокружение, сонливость, плохое самочувствие по утрам, холодные руки и ноги — вот признаки гипотонии. Попробуйте справиться с ней простыми природными средствами. Выберите одно из них.

• Ежедневно пейте сок от одного до четырех лимонов, разбавленный теплой водой.

• Принимайте настойку женьшеня (продается в аптеке) от 5 до 20 капель 2 раза в день утром и перед обедом в течение 2—3 недель.

• Принимайте настойку лимонника (продается в аптеке) по 20—30 капель 2 раза в день перед завтраком и обедом за 30 минут до еды.

Сообщения на блогах

Методика похудения 25 Кадр.

Методика похудения 25 КадрВ последнее время существует множество различных методик похудения, к таким методикам относятся- диеты, физические нагрузки,...

Медицинское сообщество обсудило проблему аллергических реакций

10 июля 2014 года в Международном Биотехнологическом Центре Генериум (пос Вольгинский Владимирской области) состоялся вебинар «Актуальный взгляд на пр...

Форум

Необычные вредные привычки

minaaa: Как хорошо, что мы ее не пьем уже много-много лет)

Фото