Забыли пароль Регистрация
img

Главная > Генетические заболевания

Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)

Заболевание впервые описано в 1951 г. Фактор VII образуется в клетках печени. Его образование зависит от содержания в организме витамина К.

Тяжелая форма болезни характеризуется кровоточивостью из мелких сосудов. При этом геморрагические явления часто обнаруживаются уже при рождении, что проявляется формированием гематом, кровоподтеков, развитием пупочных и желудочно-кишечных кровотечений. Первые проявления болезни могут развиться и в первые два года жизни. Позже к этим явлениям присоединяются кровоизлияния в мышцы и суставы, в мозг, желудочно-кишечные кровотечения, длящиеся по 10—20 дней, менструальные кровотечения у женщин. Типичны также длительные и обильные кровотечения при травмах и операциях. Острые кровоизлияния в суставы напоминают таковые при гемофилии, но бывают намного реже и крайне редко ведут к остеоартрозам.

При средней тяжести заболевания гематомы и кровоизлияния в суставы возникают крайне редко, преобладает кровоточивость синячкового типа, кровотечения при травмах. Сохраняется угроза опасных для жизни кровоизлияний в мозг.

При легких формах болезни появляется кровоточивость синячкового типа, но геморрагические явления менее выражены и разнообразны. Иногда неполноценность свертывания крови выявляется лишь при травмах и операциях.

При скрытых формах болезни кровоточивость отсутствует. Изредка при этой форме возникают кровотечения после больших травм и операций.

Остановка кровотечений обеспечивается повышёнием уровня фактора VII в плазме крови путем введения плазмы либо концентрата этого фактора свертывания.

Неспецифическое лечение включает в себя ряд общих и местных воздействий: прием внутрь и орошение кровоточащих поверхностей раствором е-аминокапроновой кислоты, местное использование тромбина, гемостатической губки, стипвена, лебетокса. При маточных кровотечениях назначают синтетические гормональные противозачаточные препараты.

<<< Наследственный дефицит фактора X (болезнь стюарта— пpayэра)

Дефицит фактора XII (дефект хагемана) >>>

Популярное

Ангина лечение Белок в моче Бронхит симптомы Грецкий орех полезные свойства Гречка калорийность Инсульт симптомы Климакс у Женщин Корь симптомы у взрослых Лечение аллергии Лечение поджелудочной железы в домашних условиях Мумие Невроз симптомы Рак прямой кишки симптомы Рак шейки матки симптомы Цикорий

Установить кнопку medn на яндекс-бар
Рейтинг
  • Итоги рейтинга 1.00/5
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
1.0/5 (4 голоса)
Елена 2013-10-24 07:34:02
ВОПРОС: Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия) ЭТО РЕДКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ???
СПАСИБО.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-24 12:59:04
Ответ: "Да, редкое".

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
елена 2013-10-25 11:42:18
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-25 17:38:43
Сообщение от елена
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

Да, входит. На сайте министерства здравоохранения. Пожалуйста.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓

Страницы: [1]

Оставить комментарий

Ваше имя:
Ваша почта:

RSS
Комментарий:
Введите символы: *
captcha
Обновить

Интересное

Главная Форум

Заметки

2907

22-й лунный день (23.52), Луна в Тельце (8.41),

4-я фаза (21.43)

Возможны стрессы, упадок сил, эмоциональная напряженность, ухудшение настроения. Остерегайтесь инфекций и не проводите очистительных процедур — сейчас не время.

Притча о добре и насилии

Сердитый Ветер и Солнце затеяли спор о том, кто из них сильнее. Долго они спорили и решили испробовать свою силу на человеке, гулявшем в саду под дождем. Ветер сказал: «Я сейчас вмиг сорву с него плащ!» — и начал дуть. Он дул очень сильно и долго. Но человек только плотнее закутывался в свой плащ. Тогда Солнце начало пригревать путника. Он сначала опустил воротник, потом развязал пояс, а потом снял плащ и понес его на руке.

Сообщения на блогах

Медицинское сообщество обсудило проблему аллергических реакций

10 июля 2014 года в Международном Биотехнологическом Центре Генериум (пос Вольгинский Владимирской области) состоялся вебинар «Актуальный взгляд на пр...

Российские фтизиатры обсудили новейшие тенденции в лечении туберкулеза

29-30 мая 2014 года в Москве прошли Пленум Российского общества фтизиатров и Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Т...

Форум

Как избавится от ШИПИЦЫ

apolonbes: Всем привет! Ребята, есть проблема, вылезла огромная шипица на пальце уже чего только не перепробывал, не помогает Посоветуйте пожалуйста дельные вещи народной медицины Благодарю заранее

Фото