Забыли пароль Регистрация
img

Главная > Генетические заболевания

Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)

Заболевание впервые описано в 1951 г. Фактор VII образуется в клетках печени. Его образование зависит от содержания в организме витамина К.

Тяжелая форма болезни характеризуется кровоточивостью из мелких сосудов. При этом геморрагические явления часто обнаруживаются уже при рождении, что проявляется формированием гематом, кровоподтеков, развитием пупочных и желудочно-кишечных кровотечений. Первые проявления болезни могут развиться и в первые два года жизни. Позже к этим явлениям присоединяются кровоизлияния в мышцы и суставы, в мозг, желудочно-кишечные кровотечения, длящиеся по 10—20 дней, менструальные кровотечения у женщин. Типичны также длительные и обильные кровотечения при травмах и операциях. Острые кровоизлияния в суставы напоминают таковые при гемофилии, но бывают намного реже и крайне редко ведут к остеоартрозам.

При средней тяжести заболевания гематомы и кровоизлияния в суставы возникают крайне редко, преобладает кровоточивость синячкового типа, кровотечения при травмах. Сохраняется угроза опасных для жизни кровоизлияний в мозг.

При легких формах болезни появляется кровоточивость синячкового типа, но геморрагические явления менее выражены и разнообразны. Иногда неполноценность свертывания крови выявляется лишь при травмах и операциях.

При скрытых формах болезни кровоточивость отсутствует. Изредка при этой форме возникают кровотечения после больших травм и операций.

Остановка кровотечений обеспечивается повышёнием уровня фактора VII в плазме крови путем введения плазмы либо концентрата этого фактора свертывания.

Неспецифическое лечение включает в себя ряд общих и местных воздействий: прием внутрь и орошение кровоточащих поверхностей раствором е-аминокапроновой кислоты, местное использование тромбина, гемостатической губки, стипвена, лебетокса. При маточных кровотечениях назначают синтетические гормональные противозачаточные препараты.

<<< Наследственный дефицит фактора X (болезнь стюарта— пpayэра)

Дефицит фактора XII (дефект хагемана) >>>

Установить кнопку medn на яндекс-бар
Рейтинг
  • Итоги рейтинга 1.00/5
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
1.0/5 (4 голоса)
Елена 2013-10-24 07:34:02
ВОПРОС: Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия) ЭТО РЕДКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ???
СПАСИБО.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-24 12:59:04
Ответ: "Да, редкое".

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
елена 2013-10-25 11:42:18
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓
anechka2 2013-10-25 17:38:43
Сообщение от елена
Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)входит в регистр редких болезней? Где это можно посмотреть? Сколько людей болеет этой болезнью? Спасибо!

Да, входит. На сайте министерства здравоохранения. Пожалуйста.

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ 0 ↓

Страницы: [1]

Оставить комментарий

Ваше имя:
Ваша почта:

RSS
Комментарий:
Введите символы: *
captcha
Обновить

Интересное

Главная Форум

Заметки

2903

19-й лунный день (23.11), Луна в Скорпионе (4.52),

3-я фаза

Тяжелый день. Его энергетику организм переносит плохо. Резервы здоровья легко восстановимы, но все-таки будьте предельно собранны и осмотрительны. Наиболее уязвимы детородные органы и кишечник. Сегодня вероятность отравлений сильно возрастает. Будьте осторожны при приеме лекарств и употреблении алкогольных напитков. Никакого переутомления: проведите этот день как можно спокойнее.

Если у вас сухая кожа

Обладателям сухой кожи повезло, она чаще всего выглядит красивой и здоровой. Но это при условии, что за ней правильно ухаживают. Если же должного ухода нет, то могут появиться такие проблемы, как шелушение, стягивание, ранние морщинки.

Ухаживать за сухой кожей непросто. Умываться следует 2 раза в день, и оба раза желательно умываться кипяченой водой. С мылом можно мыться лишь 1 раз в неделю, не чаще. При этом лучше всего использовать мыло «Детское», оно наиболее подходит для сухой кожи.

Сообщения на блогах

Методика похудения 25 Кадр.

Методика похудения 25 КадрВ последнее время существует множество различных методик похудения, к таким методикам относятся- диеты, физические нагрузки,...

Медицинское сообщество обсудило проблему аллергических реакций

10 июля 2014 года в Международном Биотехнологическом Центре Генериум (пос Вольгинский Владимирской области) состоялся вебинар «Актуальный взгляд на пр...

Форум

Лечение варикозного расширения вен

Kolesnik: Неделю назад я заметила на своих ножках варикоз На посещение докторов у меня нет времени, поэтому прислушалась совета баб

Фото