Открытый атриовентрикулярный канал

Открытый атриовентрикулярный канал — это комбинированный врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов. Частота данного порока составляет 2—3% всех врожденных пороков сердца и 26% случаев дефекта межпредсердной перегородки (Л. А. Бокерия, В. И. Бураковский). Порок встречается преимущественно у детей первых лет жизни, так как из-за тяжелых нарушений кровообращения большинство больных рано умирают.

Сброс артериальной (обогащенной кислородом) крови из левых отделов сердца в правые при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала идет на уровне предсердий. Одновременно через расщепленную створку митрального клапана (между левыми предсердием и желудочком) поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (т. е. наоборот). Такое состояние, при котором кровь движется при сокращении левого желудочка обратно в левое предсердие через не полностью сомкнутые створки клапана, обозначается как митральная недостаточность. При полной форме открытого атриовентрикулярного канала сброс крови возникает на уровне предсердий и желудочков одновременно, при этом сочетаясь с недостаточностью митрального клапана. Часто данному пороку сопутствует недостаточность клапанов легочной артерии, при которой клапаны не полностью закрываются после перехода крови в легочные артерии, и кровь попадает обратно в правый желудочек сердца. В связи с большим дефектом межпредсердной перегородки сброс крови на уровне предсердий определяется разностью давлений в желудочках в момент диастолы (полного расслабления сердца). Иногда сброс крови направлен из левого желудочка непосредственно в правое предсердие (косой канал, или левожелудочково-правопредсердное сообщение). Величина сброса крови на уровне желудочков определяется соотношением давления в малом и большом кругах кровообращения. Тяжесть данного порока сердца определяется выраженностью недостаточности митрального (левого предсердно-желудочкового) клапана. При неполной форме порока этот аспект нарушения движения крови часто имеет решающее значение. В связи с тем, что дополнительное количество крови при обратном ее токе поступает в оба предсердия, они оба расширяются и увеличиваются в объеме.

При полной форме открытого атриовентрикулярного канала особенно рано развивается высокое повышение давления в легочной артерии, что приводит к формированию склеротической фазы (см. выше) в первые годы жизни ребенка. Сопутствующее сужение (стеноз) легочной артерии делает порок более благоприятным, так как не развивается легочная гипертензия.

Наиболее простой и общепринятой классификацией является классификация, выделяющая три формы порока. Частичная форма представляет собой первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и всегда сопровождается расщеплением или деформацией переднемедиальной створки митрального клапана. Полная форма — это единый канал, образованный первичным ДМПП, расположенным под атриовентрикулярными клапанами дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и общей щелью, разделяющей перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов. При промежуточной форме оба дефекта разделены и не образуют единого канала, перегородочные створки обоих клапанов расщеплены, но это расщепление не доходит до их основания и не образует общей щели.

Диагноз открытого атриовентрикулярного канала часто ставится в первые дни жизни ребенка. Это связано с особой отчетливостью тех данных, которые получает врач при выслушивании деятельности сердца. Кроме того, отставание в физическом развитии, повторные пневмонии, снижение аппетита, утомляемость при кормлении, признаки сердечной недостаточности в виде учащенного дыхания и сердцебиения, застойных хрипов в легких и увеличения размеров печени характерны для детей с полной формой открытого атриовентрикулярного канала в первые дни или месяцы жизни. У детей с неполной формой открытого атриовентрикулярного канала время появления первых признаков и тяжесть состояния определяются выраженностью обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие при митральной недостаточности. При умеренной недостаточности митрального клапана течение заболевания приближается к таковому при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, тогда как при значительном обратном токе крови с первых дней состояние ребенка, как правило, тяжелое.

При увеличенном сердце рано развивается сердечный горб. При ощупывании области сердца определяется дрожание грудной клетки. При выслушивании врач выявляет характерную для этого порока картину шумов. Дополнительными методами исследования, проведение которых необходимо для подтверждения или опровержения диагноза врожденного порока сердца, являются ЭКГ, ФКГ (фонокардиография, т. е. графическая регистрация сердечных шумов), УЗИ сердца, катетеризация полостей сердца с введением контрастного вещества и последующим рентгенографическим исследованием органов грудной клетки.

Около 50% детей с открытым атриовентрикулярным каналом умирают на первом году жизни. Всем детям с признаками сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства. В большинстве случаев эффект от медикаментозного лечения незначительный. В этой связи возникает необходимость проведения хирургической коррекции порока. Летальность после проведения операции составляет 25—50%.

Обновлено: 2019-07-09 23:44:06