Аномалии строения почек

Олигонефрония (олигомеганефрония). Своеобразным вариантом почечного дизэмбриогенеза является олигонефрония.

Заболевание может иметь два варианта клинического течения.

При первом уже в течение первых месяцев жизни у детей появляются эпизоды дегидратации (избыточной потери жидкости при рвоте, поносе), повышения температуры тела. Формируется, а также медленно прогрессирует протеинурия (выделение с мочой белка). Возможны отставание в физическом развитии, заболевания костной системы.

Другой тип течения заболевания характеризуется более поздним появлением мочевого синдрома, в некоторых случаях возможно развитие артериальной гипертензии. Исходом заболевания является хроническая почечная недостаточность, которая при первом варианте развития болезни может наступить уже на первом году жизни. По поводу развития степени олигонефронии, выраженности почечной недостаточности и величины имеющихся клубочков существуют различные точки зрения. Однако, как правило, отмечается гипертрофия имеющихся гломерул и кжстагломерулярного аппарата, что позволяет говорить об олигомеганефронии. Существует мнение, что заболевание не передается по наследству, а связано с неблагоприятным воздействием на 14—20-й неделях беременности. Причина, вызывающая гипертрофию оставшихся нефронов, чего, как правило, не бывает при простой гипоплазии почек, не определена.