Поликистоз легких
Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) — порок развития, обусловленный внутриутробным недоразвитием легочной ткани, сосудов и бронхиального дерева с образованием большого количества полостей. Этот порок возникает в результате нарушения развития легкого на 2—3-м месяце внутриутробного развития. Поликистоз характеризуется уменьшением объема респираторной (дыхательной) части легкого, признаками остановки развития бронхолегочного аппарата, образованием множественных кист. Инфицирование кист легкого приводит к формированию хронического воспалительного процесса.
Поликистоз — наиболее часто встречающийся порок развития легких. Поликистоз легких может носить семейный характер. Данная патология нередко сочетается с другими пороками развития — диафрагмальной грыжей, пороками сердца и костной системы. Различные пороки развития наблюдаются и в семьях больных поликистозом легких.
Поликистоз легких имеет довольно характерную клиническую картину.
Самые ранние признаки заболевания появляются обычно уже в раннем детском возрасте. Заболевание протекает с частыми вспышками воспалительного процесса в легких, т. е. возникают частые обострения. Основными клиническими признаками болезни являются кашель, гнойная мокрота, иногда кровохарканье. Больные дети отстают в физическом развитии. Ногтевые фаланги пальцев утолщены («барабанные палочки»). Грудная клетка деформирована с уплощением на стороне порока.
В диагностике поликистоза легких основное значение имеет рентгено-бронхологическое обследование. На рентгенограммах и томограммах обнаруживаются ячеистые образования. На бронхограммах определяются множественные округлые полости. Кистозные образования чаще локализуются в левом легком или имеет место двустороннее поражение. В последние годы в диагностике легочных поражений используется компьютерная томография, которая позволяет выявить кистозные образования, а также их преимущественную локализацию. Однако метод по своей информативности уступает бронхографии.
Осложнениями поликистоза являются нагноительные процессы в легких, появление воздуха в полости плевры, легочные кровотечения. У больных с двусторонним процессом формируется заболевание сердца.
Лечение больных с поликистозом, как правило, хирургическое. Основными противопоказаниями к операции являются распространенность процесса, тяжелые проявления легочно-сердечной недостаточности. В терапевтической тактике особое значение имеет применение антибиотиков, направленное на подавление воспалительного процесса в легких.