Синдром ротора

Разновидностью болезни Дубина—Джонсона является синдром Ротора, наследуемый по аутосомно-рецессивному или смешанному типу. Сходный генетический механизм возникновения обеих разновидностей дефекта экскреторной (выделительной) функции печеночных клеток подтверждается случаями обоих заболеваний в одной и той же семье. Известны также описания случаев и с переходной клинико-лабораторной картиной обоих синдромов.

При синдроме Дубина—Джонсона желчный пузырь при внутривенной и пероральной (при введении через рот) холецистографии не определяется, синдром же Ротора характеризуется нормальным раскрытием желчного пузыря при пероральной холецистографии.

После установления диагноза специального лечения, кроме рекомендаций гепатопротекторного лечебного режима (режима, направленного на поддержание нормального функционирования печени), обычно не проводится, так как аномалии не влияют на продолжительность жизни, заболеваемость, трудоспособность.

Картина печеночного гепатоза может развиться и при других наследственных и приобретенных заболеваниях обмена веществ: амилоидозе, гликогенозах, липидозах, цистинозе, галактоземии, фруктоземии, нарушениях белкового обмена (например, белка порфирина) и многих других обменных нарушениях.

Обновлено: 2019-07-09 23:43:11