Тетрада фалло

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Она составляет 12—14% всех врожденных пороков сердца и 50—75% синих пороков. Первое описание принадлежит Стенсену (1673 г.) и Фалло (1888 г.).

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: стеноз (сужение) выходного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия (увеличение) миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты.

Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту (в результате ее декстрапозиции) и в меньшем количестве—в легочную артерию (в зависимости от степени ее сужения). Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке (декстрапозиция) приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка. Степень кислородного голодания и тяжесть состояния детей коррелируют с величиной стеноза легочной артерии. В результате большого дефекта перегородки в обоих желудочках устанавливается равное давление.

У детей первых дней жизни диагностируются наиболее тяжелые формы тетрады Фалло. Диагноз чаще устанавливается впервые 6 месяцев. Цианоз (синюшное окрашивание кожи) является одним из главных признаков тетрады Фалло. Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза (сужения) легочной артерии. С рождения синюшность наблюдается приблизительно в 40% случаев, чаще становится явной к 8—12 месяцам жизни по мере увеличения активности ребенка. Почти у половины детей с этим пороком на первом году жизни синюшность выражена слабо или умеренно, что отчасти обусловлено сопутствующей анемией. Резкая синюшность отмечается в 13% случаев. Деформация ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев по типу «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени кислородного голодания на 1—2-м году жизни ребенка. Дети с тетрадой Фалло часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения притока «отработанной» крови к сердцу.

Основным проявлением тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие мозговых осложнений, являются одышечно-цианотические приступы. Их нет у детей первых трех месяцев жизни, но они возникают, протекая наиболее тяжело, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне анемии. Внезапно ребенок становится беспокойным, усиливаются одышка и синюшность кожи, затем возможны потеря сознания, судороги и даже развитие неполного паралича одной половины тела (гемипарез).

Отставание в массе (гипотрофия II—III степени) при тетраде Фалло встречается довольно часто. Для тетрады Фалло характерна одышка с углубленным, аритмичным дыханием, частота дыхания изменяется мало. Сердечный горб отсутствует, так как сердце не сильно увеличено в размерах. При аускультации врач выслушивает характерный шум. Сердечная недостаточность не характерна для тетрады Фалло. Учащение сердцебиения и одышка связаны с недостаточностью кислорода. Кроме того, при этом пороке отмечается увеличение размеров печени и селезенки.

В анализах крови у детей с тетрадой Фалло выявляется анемия.

Дополнительными методами обследования детей являются ЭКГ, ФКГ (графическая регистрация сердечных шумов), рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца. При необходимости проводят катетеризацию полостей сердца и аортографию.

При тетраде Фалло возможно возникновение осложнений со стороны центральной нервной системы (гемипарезы на фоне одышечно-цианотических приступов, абсцесс мозга). Также иногда присоединяются бактериальный эндокардит (бактериальное поражение внутренней оболочки сердца) и туберкулез легких. Лечение тетрады Фалло заключается в проведении операции по коррекции имеющихся анатомических дефектов.

Известно, что одышечно-цианотические приступы являются временным эпизодом при тетраде Фалло и проходят после трех лет жизни ребенка, когда исчезают проявления железодефицитной анемии. Педиатр должен учесть все моменты, провоцирующие приступы у данного ребенка, чтобы избежать по возможности проведения операции. Для этого необходимы активное лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит и др.), консультация невропатолога, а также медикаментозное лечение.

Обновлено: 2019-07-09 23:43:58