Забыли пароль Регистрация
img

Главная > Симптомы болезней

Почки симптомы заболевания

Симптомы почек Заболевания почек в современном мире представляют собой одну из самых серьезных проблем. Многие заболевания почек могут длительно протекать в скрытой или стертой форме. Как лечить заболевания почек народными средствами смотрите тут.

В нефрологической практике выделяют ряд синдромов:    

•    мочевой;
•    нефротический;
•    гипертонический;
•    остронефритический;
•   ОПН;
•    ХПН;
•    синдром канальцевых дисфункций.

Некоторые синдромы (например, нефротический, гипертонический) представляют собой развёрнутую клиническую картину болезни, когда у больных, как правило, имеются определённые жалобы и многочисленные проявления заболевания. Для диагностики других синдромов необходимо использовать специальные методы исследования.

В ряде случаев указанные синдромы могут быть следствием одностороннего поражения почек, симулирующего двусторонний процесс, поэтому необходимо всегда помнить об асимметричных поражениях почек. Следует иметь в виду нередкую эфемерность синдрома, который может впервые возникнуть в начале болезни, а затем не повторяться (например, нефротический синдром). Такая возможность заставляет с особой тщательностью изучать анамнез больного, так как сроки существования того или другого синдрома нередко определяют прогноз и особенности лечения.

Протеинурия

Для нефрологического диагноза огромное значение имеет выявление протеинурии и гематурии.

Протеинурия — важный и самый частый симптом поражения почек, требующий тщательного обследования больного. В норме выделение белка с мочой у взрослых не превышает 150 мг/сут, а у детей до 10 лет — 100 мг/сут. Осадочные белковые пробы могут давать ложноположительные результаты при наличии в моче йодистых контрастных веществ, большого количества аналогов пенициллина или цефалоспорина, метаболитов сульфаниламидов. При наличии выраженной лейкоцитурии и особенно гематурии положительная реакция на белок может быть следствием распада форменных элементов при длительном стоянии мочи. Исследование мочи с помощью тест-полосок позволяет выявить протеинурию только в том случае, если выделение белка превышает 0,3 г/л. Протеинурия свыше 3 г/сут приводит к развитию нефротического синдрома.

В моче при болезнях почек обнаруживают различные плазменные белки — как низкомолекулярные (альбумин, церулоплазмин, трансферрин и др.), так и высокомолекулярные (α2-макроглобулины, γ-глобулины). В зависимости от содержания определённых белков в плазме и моче выделяют селективную и неселективную протеинурию (термин условный, правильнее говорить о селективности выделения белковых фракций, селективности их клиренса).

•    Селективной называют протеинурию, представленную белками с низкой молекулярной массой (не более 65 000), в основном альбумином.
•    Неселективная протеинурия характеризуется повышением клиренса средне- и высокомолекулярных белков (в составе белков мочи содержатся α2-макроглобулины, β-липопротеиды, γ-глобулины).

Кроме плазменных белков в моче можно определить белки почечного происхождения — мукопротеин Тамма—Хорсфалла, секретируемый эпителием извитых канальцев.

Клубочковая (гломерулярная) протеинурия

При патологии почек протеинурия чаще всего связана с повышенной фильтрацией плазменных белков через клубочковые капилляры — так называемая клубочковая (гломерулярная) протеинурия. Фильтрация белков плазмы через стенку капилляров зависит от структурного и функционального состояния стенки клубочковых капилляров, свойств белковых молекул, давления и скорости кровотока, определяющих СКФ.

Стенку клубочковых капилляров составляют эндотелиальные клетки (с округлыми отверстиями между клетками), трёхслойная базальная мембрана — гидратированный гель, а также эпителиальные клетки (подоциты) со сплетением «ножковых» отростков. Благодаря такому сложному строению клубочковая капиллярная стенка может «просеивать» плазменные молекулы из капилляров в пространство капсулы клубочка, причём эта функция «молекулярного сита» в значительной степени зависит от давления и скорости тока в капиллярах. В патологических условиях размеры «пор» могут увеличиваться, отложения иммунных комплексов могут вызывать локальные изменения капиллярной стенки, повышающие её проницаемость для макромолекул.

Помимо механических препятствий (размеры «пор») имеют значение и электростатические факторы. БМК заряжена отрицательно; отрицательный заряд несут на себе и ножки подоцитов. В нормальных условиях отрицательный заряд клубочкового фильтра отталкивает анионы — отрицательно заряженные молекулы (в том числе молекулы альбумина). Потеря отрицательного заряда способствует фильтрации альбумина. Высказывается предположение, что в организме больных с болезнью минимальных изменений клубочков и фокально-сегментарным гломерулосклерозом вырабатываются гуморальные факторы проницаемости, изменяющие заряд БМК и ножек подоцитов. Предполагают, что слияние ножковых отростков — морфологический эквивалент потери отрицательного заряда.

Клубочковую протеинурию наблюдают при большинстве заболеваний почек — при гломерулонефритах, амилоидозе почек, диабетическом гломерулосклерозе, тромбозе почечных вен, а также при гипертонической болезни, атеросклеротическом нефросклерозе, «застойной» почке.

Канальцевая (тубулярная) протеинурия

Канальцевая (тубулярная) протеинурия возникает реже. Она связана с неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать плазменные низкомолекулярные белки, профильтрованные в нормальных клубочках. Канальциевая протеинурия редко превышает 2г/сут, белок представлен альбумином, а также фракциями с ещё более низкой молекулярной массой (лизоцимом, (32-микроглобули-ном, рибонуклеазой, свободными лёгкими цепями иммуноглобулинов), отсутствующими у здоровых лиц и при клубочковой (гломерулярной) протеинурии в связи со 100% реабсорбцией эпителием извитых канальцев. Характерный признак канальцевой (тубулярной) протеинурии — преобладание Р2-микроглобулина над альбумином, а также отсутствие высокомолекулярных белков.

Канальцевую протеинурию наблюдают при поражении почечных канальцев и интерстиция — при интерстициальном нефрите, пиелонефрите, калийпенической почке, при остром канальцевом некрозе, хроническом отторжении почечного трансплантата, врождённых тубулопатиях (синдром Фанкони).

Протеинурия переполнения

Протеинурия переполнения развивается при повышенном образовании плазменных низкомолекулярных белков (лёгких цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина), которые фильтруются нормальными клубочками в количестве, превышающем способность канальцев к реабсорбции. Таков механизм протеинурии при миеломной болезни (протеинурия Бенс-Джонса; см. клинический разбор «Миелома Бенс-Джонса с «большой» протеинурией» в конце раздела), миоглобинурии. Пример такой протеинурии — лизоцимурия, описанная у больных с лейкозом.

Разграничение типов протеинурии может быть проведено лишь с помощью определения белковых фракций в моче (биохимическим и иммуногистохимическим методами).

При брайтовом (несистемном) и волчаночном гломерулонефрите, диабетическом гломерулосклерозе протеинурия обычно сочетается с эритроцитурией; чисто протеинурические формы редки.

Для амилоидоза почек, тромбоза почечных вен, а также для гипертонической болезни более характерна изолированная протеинурия (или протеинурия, сочетающаяся с незначительной эритроцитурией). При геморрагической пурпуре Шёнлейна-Геноха, узелковом полиартериите эритроцитурия обычно выражена больше, чем протеинурия.

Кроме того, протеинурия может иметь внепочечное происхождение — быть следствием распада клеток при заболеваниях мочевых путей или половых органов, при длительном стоянии мочи (ложная протеинурия).

Функциональные протеинурии

Следует иметь в виду возможность возникновения функциональных протеинурий, точные механизмы патогенеза которых не установлены. К ним относят ортостатическую протеинурию, идиепатическую преходящую протеинурию, протеинурию напряжения и лихорадочную протеинурию.

Ортостатическая протеинурия

Для неё типично появление белка в моче при длительном стоянии или ходьбе с быстрым исчезновением в горизонтальном положении.

Характеристика протеинурии: обычно не превышает 1 г/сут, клубочковая, неселективная, механизм её возникновения не ясен. Чаще наблюдают в юношеском возрасте, у половины больных исчезает через 5—10 лет.

Диагноз ортостатической протеинурии ставят при наличии следующих критериев:

•    возраст больного в пределах 13—20 лет;
•    изолированный характер протеинурии — отсутствие других признаков поражения почек (других изменений мочи, повышения АД, изменений сосудов глазного дна);
•    исключительно ортостатический характер протеинурии — в анализах мочи, взятых сразу после пребывания больного в горизонтальном положении (в том числе утром до подъёма с постели), белок отсутствует.

Для подтверждения диагноза необходимо провести ортостатическую пробу. Мочу собирают утром перед подъёмом с постели, затем — после 1—2-часового пребывания в вертикальном положении (ходьба, желательно с гиперлордозом, с палкой за спиной для выпрямления позвоночника). Проба даёт ещё более точные результаты, если утренняя (ночная) порция мочи выливается (так как в мочевом пузыре может быть остаточная моча), а первая порция собирается после 1— 2-часового пребывания обследуемого в горизонтальном положении.

Идиопатическая преходящая протеинурия

В юношеском возрасте можно наблюдать также идиопатичес-кую преходящую протеинурию, обнаруживаемую у здоровых в остальном лиц при медицинском обследовании и отсутствующую при последующих исследованиях мочи.

Протеинурия напряжения

Протеинурия напряжения, выявляемая у 20% здоровых лиц (в том числе спортсменов) после резкого физического напряжения с обнаружением белка в первой собранной порции мочи, имеет тубулярный (канальцевый) характер.

Предполагают, что механизм данной протеинурии связан с перераспределением тока крови и относительной ишемией проксимальных и дистальных канальцев.

Лихорадочная протеинурия

Лихорадочную протеинурию наблюдают при острых лихорадочных состояниях, особенно у детей и лиц старческого возраста; она носит преимущественно гломерулярный характер. Механизмы этих видов протеинурии мало изучены. Предполагают возможную роль повышения клубочковой фильтрации наряду с преходящим поражением клубочкового фильтра иммунными комплексами.

Важно установить сам факт протеинурии и степень её выраженности, так как в подавляющем большинстве случаев протеинурия выступает одним из главных признаков поражения почек.

Высокая («большая», «массивная») протеинурия

Высокая протеинурия — выделение белка с мочой в количестве более 3 г/сут, что часто приводит к развитию нефротического синдрома. Данный вид протеинурии наблюдают при остром и хроническом гломерулонефритах, поражении почек при системных заболеваниях (СКВ, геморрагическом васкулите и др.), при амилоидозе почек, подостром инфекционном эндокардите. Выраженную протеинурию можно также наблюдать при миеломной болезни и тромбозе почечных вен, а также диабетической нефропатии.

Умеренная протеинурия

Умеренная протеинурия — выделение белка с мочой в количестве от 0,5 до 3 г/сут; её наблюдают при всех перечисленных выше заболеваниях, а также при злокачественной артериальной гипертензии, узелковом периартериите, гипертонической болезни, атеросклерозе почечных сосудов (ишемической болезни почек) и других заболеваниях.

Микроальбуминурия

Экскреция с мочой альбумина (микроальбуминурия) появляется раньше других признаков почечных нарушений, которые могут быть установлены доступными в настоящее время методами, и отражает поражение микрососудистого русла почек (и одновременно других сосудистых областей — сердца, головного мозга). Диагностическое значение микроальбуминурии состоит в следующем. Во-первых, это самый ранний индикатор поражения почек у больных сахарным диабетом I и II типов и у больных гипертонической болезнью; таким образом она выявляет прогностически наиболее тяжёлую группу, которая требует пристального наблюдения с жёстким контролем уровня глюкозы в крови и АД. Во-вторых, появление микроальбуминурии предсказывает неблагоприятный исход сердечнососудистых заболеваний (инфаркт миокарда, инсульт), особенно у больных так называемой группы высокого риска — имеющих сахарный диабет, ожирение, артериальную гипертензию или семейную предрасположенность к сосудистым и почечным заболеваниям.

В последние годы появляется всё больше данных о «токсическом» действии протеинурии. Установлено, что белки плазмы, проходящие через клубочковую мембрану при нефропатиях, представляют собой не только достоверный маркёр поражения почек, но и фактор, активно повреждающий структуры почечной ткани, усиливающий воспаление и индуцирующий фиброз, прежде всего, тубулоинтерстициальный.

Внимание к протеинурии как важному фактору прогрессирования паренхиматозных заболеваний почек особенно выросло после установления прямой связи между величиной протеинурии и риском прогрессирования почечной недостаточности, в меньшей степени зависящей от морфологии почечного процесса.

Давно известен факт наличия тубулоинтерстициального воспаления одновременно с гломерулярным у больных с протеинурическими формами нефритов. Однако до последнего времени не было ясно, является ли это следствием ишемической облитерации пери-тубулярных капилляров или же альбумин и другие белки, накапливаясь в просвете почечных канальцев, действительно могут вызывать воспаление интерстиция. В последние годы удалось доказать, что выраженная и длительная протеинурия оказывает на эпителий канальцев токсическое действие. Интенсивная реабсорбция эпителием проксимальных канальцев больших количеств профильтрованных белков приводит к активации клеток эпителия с экспрессией генов воспалительных и вазоактивных веществ. Молекулы этих веществ, вырабатываемые почечными канальцами в избыточных количествах, секретируются через базальные отделы клеток в интерстиций, приводя к развитию воспалительной реакции, которая при большинстве форм нефрита предшествует развитию нефросклероза.

Гематурия

Гематурия (примесь крови в моче) — частый, нередко первый признак болезней почек и мочевыводящих путей, а также заболеваний и состояний, не связанных с поражением почек (острые лейкозы, тромбоцитопении, передозировка антикоагулянтов, тяжёлая физическая нагрузка и др.).

Виды гематурий:

•    По интенсивности различают макро- и микрогематурию. Для возникновения макрогематурии на 1 л мочи достаточно 1 мл крови. Микрогематурию диагностируют при наличии более 1000 эритроцитов в 1 мл мочи или более 5 эритроцитов в поле зрения (под микроскопом при большом увеличении).
•    При обильном кровотечении моча может быть цвета алой или тёмной крови. Вид «мясных помоев» моча приобретает при наличии в ней большого количества эритроцитов, лейкоцитов, слизи (например, при ОГН). Для оценки степени гематурии необходимо применение количественных методов (анализ по Нечипоренко, Амбюрже, Каковскому—Аддису).
•    По характеру выделяют инициальную (в начале акта мочеиспускания), терминальную (в конце акта мочеиспускания) и тотальную гематурию.
•    Характер гематурии можно уточнить с помощью трёхстаканной или двустаканной пробы. Тотальная гематурия может быть обусловлена одно- или двусторонним поражением, что устанавливают только при цистоскопии или специальном радиологическом обследовании.
•    По клиническим особенностям различают гематурию рецидивирующую и стойкую, болевую и безболевую.

Гематурия при нефропатиях (почечная гематурия), как правило, стойкая двусторонняя безболевая, часто сочетается с протеинурией, цилиндрурией, лейкоцитурией. Тем не менее описаны формы гломерулонефрита, протекающие с рецидивирующей изолированной болевой макрогематурией.

Патогенез почечной гематурии полностью не ясен. Предполагают, что большое значение имеет вовлечение мезангия, а также поражение интерстициальной ткани и эпителия извитых канальцев, так как наиболее часто значительную гематурию наблюдают при мезангиальном нефрите и интерстициальном нефрите. Гематурия может быть вызвана некротизирующим воспалением почечных артериол, почечной внутрисосудистой коагуляцией, инфарктом почки.

Японскими авторами на серии электроннограмм недавно было доказано, что эритроциты могут проникать даже через мельчайшие разрывы БМК, изменяя при этом свою форму.Истинную макрогематурию следует отличать от ложной. В отличие от истинной, ложная гематурия обусловлена окрашиванием мочи в красный цвет не эритроцитами, а другими веществами.

•    Гемоглобинурия встречается в случаях массивного гемолиза (гемолитическая анемия, переливание несовместимой крови, малярия, отравление гемолитическими ядами — фенол, бертолетова соль, ядовитые грибы), пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.
•    Миоглобин появляется в моче при распаде мышечной ткани (синдроме длительного раздавливания, инфарктах мышц при окклюзии крупной артерии, алкогольной полимиопатии и др.); длительной гипертермии, особенно в сочетании с судорогами; семейной миоглобинурии.
•    Уропорфиринурию наблюдают при гемохроматозе, порфирии; меланинурию — при меланосаркоме.
•    Моча может приобретать красную окраску при употреблении некоторых продуктов (свёклы, красных ягод), пищевых красителей красного цвета (кондитерские изделия, кетчупы, томатная паста и др.), некоторых ЛC, например фенолфталеина (при щелочной реакции мочи), феназопиридина.

Почечную гематурию наблюдают при ОГН, ХГН, а также при многих нефропатиях, возникающих на фоне системных заболеваний.

Остронефритический синдром проявляется гематурией, протеинурией (чаще умеренной), отёками, артериальной гипертензией.. Однако в настоящее время большинство острых нефритов протекает атипично, и ряд симптомов, в том числе массивная гематурия, могут отсутствовать. Рецидивирующим остронефритическим синдромом нередко проявляется мезангиопролиферативный вариант ХГН, отличающийся от острого нефрита морфологической картиной.

Одна из наиболее частых причин изолированной гематурии — IgA-нефропатия, или болезнь Берже (фокальный мезангиальный нефрит). IgA-нефропатию выявляют, как правило, у детей и взрослых моложе 30 лет, чаще у мужчин; проявляется приступами макрогематурии (реже стойкой микрогематурией) с тупыми болями в пояснице, рецидивирующими на фоне фарингита. Протеинурия обычно минимальная. Течение болезни у детей, как правило, доброкачественное, у взрослых прогноз хуже.

Подобный гематурический IgA-нефрит с повышением концентрации IgA в сыворотке крови характерен и для больных хроническим алкоголизмом. Он выявляется преимущественно у лиц старше 40 лет на фоне алкогольного поражения печени в сочетании с другими системными проявлениями алкоголизма (поражением поджелудочной железы, сердца, полиневропатии). В отличие от болезни Берже «алкогольный» гломерулонефрит проявляется стойкой безболевой микрогематурией и протекает более тяжёло — нередко присоединяется артериальная гипертензия, быстрее развивается почечная недостаточность.

Гематурия — характерный признак интерстициального нефрита, в том числе острого лекарственного. Причиной гематурии могут быть самые разнообразные ЛС, чаще всего сульфаниламиды, стрептомицин, канамицин, гентамицин, анальгетики (фенацетин, анальгин), пиразолидоновые производные (бутадион), а также соли тяжёлых металлов.

Описан особый болевой вариант гематурической нефропатии — люмбалгически-гематурический синдром, наблюдающийся преимущественно у молодых женщин, употребляющих пероральные эстрогенсодержащие контрацептивы, но описаны единичные случаи заболевания и у мужчин. Клинически этот синдром проявляется приступами интенсивных болей в поясничной области в сочетании с гематурией (чаще макрогематурией) и нередко интермиттирующей лихорадкой. Приступы провоцируются простудными заболеваниями, тяжёлой физической нагрузкой. В межприступный период патологических изменений в анализе мочи не отмечает. Нет также признаков иммунологической активности. При ангиографическом исследовании могут обнаруживаться изменения внутрипочечных артерий в виде их частичной или полной окклюзии, извитости, фиброэластоза.

Преимущественно гематурией проявляется наследственный нефрит с тугоухостью и снижением зрения (синдром Альпорта), заболевание имеет неблагоприятный прогноз.

Гораздо лучший прогноз имеет доброкачественная семейная рецидивирующая гематурия; при биопсии часто находят неизменённую почечную ткань, иногда фокальный гломерулонефрит.

В последние годы у детей описаны особые формы хронического интерстициального нефрита, проявляющегося гематурией, — при гипероксалатурии.

Двусторонняя почечная гематурия свойственна вторичному гломерулонефриту при ряде системных заболеваний.

• Нефрит при геморрагическом васкулите может развиться с самого начала болезни или присоединиться через несколько лет после появления кожного, суставного и абдоминального синдромов. Поражение почек в большинстве случаев протекает по типу гематурического гломерулонефрита (в 40% случаев наблюдается макрогематурия) с повышением уровня сывороточного IgA и характеризуется персистирующим или медленно прогрессирующим течением. При развитии нефротического синдрома прогноз значительно хуже.

•    Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите, который может возникнуть на фоне развёрнутой клинической картины болезни (лихорадка, поражение клапанного аппарата сердца, спленомегалия, анемия), но может быть и первым проявлением заболевания, обычно протекает с гематурией, иногда с макрогематурией, умеренной протеинурией; нефротический вариант нефрита встречается реже. В 40—60% случаев инфекционного эндокардита встречаются инфаркты почки с макрогематурией.

•    Нефропатия при классическом узелковом периартериите (болезни Куссмауля-Майера) проявляется через несколько месяцев после общих симптомов — лихорадки, похудания, мышечно-суставных болей, асимметричного полиневрита, и характеризуется микрогематурией (более чем в половине случаев), умеренной протеинурией и злокачественной артериальной гипертензией. Макрогематурией с сильными болями в пояснице может проявляться более редкая форма нефропатии при узелковом периартериите — чаще это разрыв аневризмы внутрипочечной артерии.

•    Микроскопический полиангиит — форма некротизирующего васкулита с повреждением мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы). В крови обнаруживают АТ к цитоплазме нейтрофилов (антинейтрофильные цитоплазматические АТ — АНЦА), реагирующие с миелопероксидазой их гранул и дающие перинуклеарный тип свечения в иммунофлюоресцентном тесте. Чаще всего поражаются кожа (пурпура), лёгкие (геморрагический альвеолит с кровохарканьем вплоть до лёгочного кровотечения), почки. Возможны также васкулит ЖКТ, миалгии, периферический неврит. Почки поражаются в 90—100% случаев (наблюдают мочевой и нефротический синдромы, артериальную гипертензию; более чем в 50% случаев нефрит приобретает быстро прогрессирующее течение). В почечном биоптате выявляют пролиферативный гломерулонефрит с очагами некроза, при иммунофлюоресцентном исследовании — отсутствие или незначительное количество иммунных депозитов (pauci- immune — «малоиммунный» гломерулонефрит).

•    Поражение почек при гранулематозе Вегенера развивается на фоне гранулематозно-некротического поражения верхних дыхательных путей и лёгких и проявляется гематурией (в 25% случаев макрогематурия) в сочетании с умеренной протеинурией. Артериальная гипертензия и нефротический синдром развиваются редко, но уже в первые годы болезни у большинства больных выявляют признаки почечной недостаточности.

•    Синдром Гудпасчера характеризуется поражением лёгких (геморрагическим альвеолитом с повторными лёгочными кровотечениями) и присоединением обычно через несколько месяцев БПГН с массивной микро- или макрогематурией.

•    Тромботические микроангиопатии характеризуются распространённым поражением мелких сосудов, протекающим с Кумбс-отрицательной гемолитической анемией, внутрисосудистой коагуляцией, тромбоцитопенией, гематурией, часто с развитием ОПН. В эту группу входят во многом сходные заболевания — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — ТТП и гемолитико-уремический синдром - ГУС.

Несмотря на то, что перечень нефропатий, приводящих к появлению крови в моче, весьма велик, всё же при обнаружении гематурии в первую очередь следует исключить урологические заболевания (мочекаменную болезнь, опухоли и туберкулёз почки). Следует помнить о том, что даже минимальная гематурия (меньше 10 эритроцитов в поле зрения микроскопа) может быть первым признаком опухоли мочеполовой системы.

Для исключения урологических заболеваний большое значение имеет ознакомление с жалобами больного, анамнезом, а также физическое и лабораторное обследование.

Гематурия, наблюдающаяся лишь в начале или в конце акта мочеиспускания, характерна практически только для урологических заболеваний; этим же заболеваниям более свойственна гематурия, сопровождающаяся выраженными болями в пояснице, особенно приступообразными.

Инициальную и терминальную гематурию легко выявить с помощью трёхстаканной пробы. Обнаружение крови только в первой порции мочи характерно для заболеваний мочеиспускательного канала, только в последней порции — для заболеваний мочевого пузыря, предстательной железы, семенных бугорков. При наличии тотальной гематурии (во всех трёх порциях мочи) источником кровотечения может быть как паренхима почки, так и чашечно-лоханочная система или мочеточник. Часто оказывается полезным проведение ортостатической пробы (пробы с физической нагрузкой), заключающейся в получении двух порций мочи: первой — утренней, взятой сразу же после пробуждения, желательно лёжа, до перехода в вертикальное положение, и второй — взятой через 1—2 ч после перехода в вертикальное положение и небольшой физической нагрузки (ходьба, подъём по лестнице). В обеих порциях подсчитывают количество эритроцитов. Значительное нарастание гематурии характерно для нефроптоза, мочекаменной болезни. Для почечной гематурии характерно присутствие в осадке эритроцитарных цилиндров. Предполагают, что цилиндры могут разрушаться при центрифугировании, поэтому предлагают выделять мочевой осадок не центрифугированием, а фильтрованием через мелкопористые фильтры.

В течение длительного времени обсуждается вопрос о значении неизменённых и изменённых эритроцитов в мочевом осадке. В последние десятилетия преобладанию тех или иных эритроцитов не придавали диагностического значения. С конца 70-х годов при исследовании эритроцитов мочевого осадка стали применять метод фазово-контрастной микроскопии. Показано, что эритроциты при болезнях почек существенно отличаются от эритроцитов при урологических заболеваниях. Эритроциты гломерулярного происхождения выглядят заметно деформированными в результате их прохождения через БМК и далее через жидкие среды при резких перепадах pH, осмолярности и электролитного состава мочи в различных отделах почечных канальцев. Присутствие в осадке мочи более 70% «дисморфных» эритроцитов указывает на их гломерулярное происхождение. При кровотечении из повреждённых сосудов у больных с урологическими Заболеваниями попадающие в мочу эритроциты сохраняют присущую нормальным эритроцитам размер и форму («неизменённые» эритроциты). Этот метод может быть первичным тестом дифференциальной диагностики, определяющим направление дальнейшего тщательного урологического обследования.

Особенно большое значение для исключения урологической патологии имеет инструментальное и рентгенорадиологическое обследование: цистоскопия с катетеризацией мочеточников и раздельным взятием мочи, УЗИ почек, экскреторная урография (желательно лёжа и стоя для исключения патологической подвижности почки), при необходимости ретроградная пиелография, КТ, селективная ангиография. В последнее время применяют радиоизотопную ангиографию и реносцинтиграфию с радиоактивным Тс99 Эти методы более просты и безопасны, позволяют выявить локальные нарушения гемо- и уродинамики, характерные для односторонней гематурии при почечной венозной гипертензии, тромбозе почечных вен, форникальных кровотечениях.

Причиной примерно 15% гематурий являются опухоли мочеполового тракта. В 60% случаев это опухоли мочевого пузыря, которые могут сопровождаться лишь безболевой гематурией; диагноз уточняют при цистоскопии. Примерно 20% опухолей мочевых путей — рак паренхимы почки (тупые боли в пояснице, лихорадка, анемия или эритроцитоз, гиперкальциемия), иногда протекающий с паранеопластическими реакциями, в том числе с мембранозной нефропатией; для подтверждения диагноза необходимо провести внутривенную урографию и ангиографию.

Одна из наиболее частых причин гематурии — мочекаменная болезнь. Характерная клиническая картина включает резкую приступообразную боль в пояснице, иррадиирующую в паховую область, с последующей макрогематурией. Около 90% камней почек содержат кальций и могут быть выявлены при обзорном снимке области почек.

Гематурия в сочетании с лейкоцитурией и умеренной протеинурией (как правило, до 1 г/л) часто встречается при неспецифических воспалительных заболеваниях мочевой системы. Микрогематурия при хроническом пиелонефрите обусловлена поражением интерстициальной ткани почки. При остром пиелонефрите и обострении хронического могут развиваться эпизоды макрогематурии, как правило, обусловленные некрозом почечных сосочков, в патогенезе которого лежит ишемия сосочков (эмболизация сосудов) или сдавление их воспалительными инфильтратами. Инфекция нижних мочевых путей (количество микробных тел в 1 мл мочи не менее 105) иногда может служить причиной гематурии; с гематурией может протекать грибковая инфекция. Эпизоды макрогематурии могут быть у женщин при цистите и уретрите.

При туберкулёзе мочевой системы гематурия, как правило, сочетается с пиурией и незначительной протеинурией, но иногда бывает изолированной. Диагностика сложна и требует тщательного бактериологического (повторные посевы мочи, микроскопия осадка), рентгенологического и ультразвукового исследований.

Часто гематурию выявляют при застойной венозной гипертензии в почке, причиной которой могут быть нефроптоз, рубцовое стенозирование почечной вены, тромбоз почечной вены, аномалии почечных вен и др. Почечная венозная гипертензия может проявляться микрогематурией, значительно усиливающейся при физической нагрузке, в сочетании с незначительной протеинурией. Макрогематурия при этих состояниях в большинстве случаев обусловлена повышением венозного давления и прорывом тонкой перегородки между венами и чашечкой почки (форникальное кровотечение).

Гематурию (чаще одностороннюю) наблюдают при инфаркте почки, а также при тромбозе почечных вен. Инфаркт почки развивается при эмболии почечной артерии или её тромбозе, может наблюдаться при инфекционном эндокардите, узелковом полиартериите. Характерны боль в пояснице, преходящая гематурия и протеинурия, иногда артериальная гипертензия. Для тромбоза почечных вен характерны боль, массивная протеинурия и гематурия с быстрым присоединением нефротического синдрома. При остром полном тромбозе возможна макрогематурия, нефротический синдром часто сочетается с преходящей почечной недостаточностью. Хронический тромбоз обычно протекает с небольшими болями или без болей, проявляется микрогематурией и нефротическим синдромом. Для точной локализации тромбоза применяют нижнюю венокаваграфию в сочетании с почечной венографией и артериографией. В последнее время во всех этих ситуациях всё шире в диагностических целях используют допплеровское УЗИ, в том числе с цветным сканированием.

Нефротический синдром

Одно из наиболее характерных и серьёзных проявлений острых и особенно хронических заболеваний почек — нефротический синдром. Это один из «больших» нефрологических синдромов, представляющий прогностически весьма серьёзный клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя массивную протеинурию (выше 3,0—3,5 г/сут, у детей выше 50 мг/кгсут), гипопротеинемию (гипоальбуминемию — альбумин крови менее 30 г/л) и отёки. Частый признак нефротического синдрома — гиперхолестеринемия (точнее гиперлипидемия).

Большой спектр изменений в системах организма, отвечающих за поддержание гомеостаза при нефротическом синдроме, приводит к выделению его как чрезвычайно важного не только из-за возникновения значительных распространённых отёков, но и вследствие возможности развития грозных осложнений (в первую очередь инфекций, сосудистых тромбозов), сложной терапии, тяжести прогноза.

Нефротический синдром развивается чаще всего у детей в возрасте от 2 до 5 лет и у взрослых от 17 до 35 лет. Наряду с этим описаны случаи нефротического синдрома и в более ранние сроки жизни — у новорождённых, а также в старческом возрасте (85—95 лет).

Спонтанные ремиссии у взрослых редки, и, хотя обычно даже при крайне выраженных признаках нефротического синдрома длительно сохраняется удовлетворительная СКФ, отсутствуют артериальная гипертензия, гематурия, всё же в большинстве случаев болезнь непрерывно прогрессирует с развитием ХПН.

В связи с этим очень важны своевременное выявление нефротического синдрома, правильная трактовка его происхождения и попытки активного лечения.

В основе нефротического синдрома обычно лежит поражение клубочков почек: различные варианты гломерулярных поражений (от минимальных, улавливаемых только при электронно-микроскопическом исследовании, до тяжёлых вариантов гломеруло-нефрита, включая фибропластический и фокально-сегментарный гломерулосклероз), а также амилоидоз, диабетический гломеруло-склероз.

В большинстве случаев нефротический синдром возникает при «первичных» заболеваниях почек — остром и хроническом гломерулонефритах. Однако в настоящее время поражение почек с нефротическим синдромом нередко обусловлено системными заболеваниями (СКВ, системные васкулиты, ревматоидный артрит и др.). Развитие нефротического синдрома могут вызвать заболевания инфекционной этиологии (хронические нагноительные процессы лёгких, костной системы, туберкулёз, сифилис, актиномикоз, подострый инфекционный эндокардит), паразитарные болезни (малярия, шистосомоз), заболевания печени, особенно связанные с HBV- и HCV-инфекцией, болезни крови (лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, смешанная криоглобулинемия, серповидноклеточная анемия), аллергические (атопические) заболевания типа поллинозов, пищевой аллергии, сахарный диабет, периодическая болезнь, тромбоз крупных вен (не только почечных, но и нижней полой, бедренной и др.).

Нефротический синдром может быть обусловлен воздействием ЛC. К лекарствам, которые могут вызвать поражение почек с развитием нефротического синдрома, относят противоэпилептические средства, препараты висмута, золота, ртути, D-пеницилламин, антибиотики, витамины и т.д. При этом наряду с изолированным поражением почек возможно развитие тяжёлой лекарственной болезни с вовлечением практически всех систем и органов (в том числе и почек).

Необходимо отметить возможность паранеопластического нефротического синдрома, возникающего чаще всего при бронхогенном раке, раке паренхимы почек, желудка и толстой кишки.

Наконец, имеются редкие врождённые и генетически обусловленные заболевания, при которых основным клиническим проявлением является нефротический синдром. К таким болезням относят врождённый нефротический синдром финского типа, нефротический синдром, протекающий с поражением ногтевых пластинок и коленных чашечек, и др.

При всех перечисленных болезнях нефротический синдром реализуется через упомянутые выше два варианта поражения почек — изменения типа гломерулонефрита и амилоидоз, с той или другой частотой каждого из этих вариантов, свойственной конкретному заболеванию. Так, при периодической болезни нефротический синдром почти в 100% случаев обусловлен амилоидозом, при СКВ основу нефротического синдрома всегда составляет гломерулонефрит, при ревматоидном артрите чаще развивается амилоидоз с нефротическим синдромом, реже гломерулонефрит, в том числе лекарственный, при подостром инфекционном эндокардите гломерулонефрит и амилоидоз встречаются примерно с одинаковой частотой.

Причины нефротического синдрома

Первичные заболевания почек

•    Минимальные изменения
•    Фокально-сегментарный гломерулосклероз
•    Мембранозный гломерулонефрит
•    Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
•    Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (типы I, II, III)

Вторичный нефротический синдром (при других заболеваниях)

•    Инфекционные болезни: инфекционный эндокардит, «шунт»-нефрит, гепатит В и С, мононуклеоз, малярия
•    ЛС: препараты золота, ртути, D-пеницилламин, антибиотики, каптоприл
•    Системные заболевания: СКВ, геморрагический васкулит, некротизирующие васкулиты, ревматоидный артрит, криоглобулинемия, амилоидоз
•    Опухоли: лимфома, лимфогранулематоз, карцинома, меланома
•    Наследственные болезни: синдром Альпорта, болезнь Фабри

Таким образом, этиология нефротического синдрома различна, а многочисленные его проявления имеют неспецифический характер, что в определённой степени обусловлено общностью патогенетических механизмов.

Повреждение клубочков почек и массивная протеинурия приводят к возникновению других «больших» симптомов нефротического синдрома, в комплексе формирующих клиническую картину этого состояния.

• Развивающаяся вслед за массивной протеинурией гипоальбуминемия — обязательный признак нефротического синдрома. Чаще всего снижение уровня альбумина и общего белка в крови весьма значительно, что приводит к падению онкотческого давления плазмы. О гипоальбуминемии говорят при содержании альбумина сыворотки менее 35 г/л; при тяжёлом нефротическом синдроме содержание альбумина может снижаться до 15—20 и даже до 8— 10 г/л. Гипоальбуминения определяет снижение количества общего белка в сыворотке, снижение онкотического давления сыворотки, снижение транспортной функции альбумина как переносчика ряда веществ, в том числе многих ЛС.

•    Гипопротеинемия — постоянный симптом нефротического синдрома. Содержание общего белка в сыворотке крови снижается до 30—40 и даже 25 г/л. Гипопротеинемия нередко усугубляется потерей белка кишечником, усиленным катаболизмом белков организма, в том числе иммуноглобулинов, снижением реабсорбции белка канальцами из-за белковой блокады лимфатической системы почки и отёка почечного интерстиция.

•    Помимо гипоальбуминемии при нефротическом синдроме обнаруживают и другие признаки диспротеинемии — почти всегда имеются выраженная гипер-α2-глобулинемия и нередко гипогаммаглобулинемия.

•    К важным признакам нефротического синдрома относят гиперлипидемию — повышенное содержание в крови триглицеридов, общего холестерина, липопротеидов низкой плотности (ЛПНП), апопротеина В, неэстерифицированных жирных кислот. Нефротическую гиперлипидемию усугубляют персистирующее течение нефротического синдрома и терапия ГК. Механизм развития гиперлипидемии при нефротическом синдроме объясняют снижением онкотического давления и вязкости плазмы, а также потерей с мочой липорегуляторных веществ.

Параллельно с нарушениями белкового и липидного обмена при нефротическом синдроме часто развиваются изменения в свёртывающей и противосвёртывающей системах, результатом чего выступает формирование симптома гиперкоагуляции крови.

Для нефротического синдрома характерны выраженные нарушения водно-электролитного баланса, приводящие к развитию отёков. При прогрессировании отёки достигают степени анасарки с водянкой полостей (асцит, гидроторакс, гидроперикард), что обычно и определяет основные жалобы больных. Непосредственная причина развития отёков — задержка натрия и воды, что осуществляется с помощью различных механизмов, объясняемых двумя широко принятыми теориями.

•    Первая, наиболее известная («классическая») теория придаёт основное значение гипопротеинемии с уменьшением онкотического давления плазмы и выходом воды и электролитов в интерстициальную ткань, что приводит к гиповолемии. Гиповолемия вызывает компенсаторное включение механизмов, регулирующих ОЦК, в первую очередь системы «ренин — ангиотензин — альдостерон» и АДГ. В результате повышается реабсорбция натрия и воды почками. Эта теория носит название гиповолемической, или (что то же самое) теории «неполного русла» и вполне убедительно объясняет задержку натрия и воды у тех 30—40% больных с действительно выявляемым уменьшением ОЦК.

•    У больных с нормо- или гиперволемией (60—70% больных с нефротическим синдромом) и отсутствием активации ренин-ангио-тензин-альдостероновой системы развитие отёков объясняют первично почечной задержкой натрия за счёт снижения его фильтрации или повышения канальцевой реабсорбции (теория «переполненного русла»). Представление о величине ОЦК при нефротическом синдроме имеет важное практическое значение, обосновывая показания для назначения диуретиков и ультрафильтрации.

Обычно нефротические отёки, как и другие признаки нефротического синдрома, развиваются постепенно по мере нарастания протеинурии, при этом нефротический синдром может возникнуть в начале болезни, не повторяясь или редко рецидивируя в дальнейшем, что считают наиболее благоприятным вариантом течения болезни. К неблагоприятному варианту относят непрерывно рецидивирующее течение нефротического синдрома, особенно постоянно существующий выраженный вариант, когда нередко одновременно имеется и артериальная гипертензия. Во всех случаях прогноз во многом определяется длительностью ремиссии нефротического синдрома, спонтанной или медикаментозной, и частотой и продолжительностью рецидивов.

Тяжесть состояния при нефротическом синдроме может усугубляться рядом осложнений, среди которых наиболее серьёзными являются следующие:

•    инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые);
•    гиповолемический нефротический криз (шок);
•    ОПН;
•    отёк мозга, сетчатки;
•    сосудистые осложнения, гиперкоагуляция и тромбозы.

Инфекции (пневмонии, пневмококковый перитонит, сепсис) чаще всего определяли в доантибактериальную эру прогноз больных с нефротическим синдромом; они объясняются в первую очередь снижением иммунитета и усугубляются используемой в наше время активной иммунодепрессивной терапией нефротического синдрома.

Развитию инфекции, в том числе с клинической картиной рожи, могут способствовать нарушение целостности кожных покровов (трещины в области отёчной кожи, травмы при подкожных инъекциях). Возникающее в этих случаях воспаление обычно обусловлено р-гемолитическим стрептококком (рожистое воспаление), а также стафилококком или другими грамположительными бактериями и требует лечения антибиотиками.

Рожистое воспаление следует дифференцировать от мигрирующих эритем при нефротическом кризе. Если болезненные мигрирующие рожеподобные эритемы самой различной локализации (чаще в области живота, нижних конечностей) сопровождаются выраженными абдоминальными болями, часто с перитонеальными симптомами и снижением диуреза, то можно думать о развитии так называемого нефротического криза — одного из начальных проявлений гиповолемического шока.

Нефротический криз — абактериальное осложнение нефротического синдрома, характеризующееся анорексией, рвотой и абдоминальными болями при наличии анасарки и тяжёлой гипо-альбуминемии, сосудистого коллапса (гиповолемического шока). Именно гиповолемия выступает главным патофизиологическим звеном нефротического криза. Нефротический криз следует дифференцировать с сосудистым тромбозом, для которого характерны сильные боли, геморрагические высыпания, тромбоцитопения, соответствующие изменения коагулограммы (динамическое изучение коагулограммы обязательно для больного с нефротическим синдромом).

ОПН — важное, хотя и редкое осложнение нефротического синдрома. Оно развивается вследствие тромбоза почечных вен, острого криза локальной (почечной) гиперкоагуляции, гиповолемического шока, при сепсисе, на фоне терапии диуретиками и НПВС, введения больших количеств ренгеноконтрастнных веществ. У детей более частая причина ОПН — сепсис и тромбозы.

Отёк мозга при нефротическом синдроме возникает очень редко,обычно на высоте развития массивных отёков. Он проявляется вялостью, заторможённостью пациента, иногда может перерасти в кому. Прогноз серьёзный. Состояние требует немедленных реанимационных мероприятий. Отёк сетчатки глаз нередко развивается у отёчных больных. По мере уменьшения общих отёков и повышения в крови альбумина отёк сетчатки уменьшается.

Сосудистые осложнения нефротического синдрома включают периферические флеботромбозы, тромбоэмболию лёгочной артерии, тромбозы артерии почки с развитием инфарктов её паренхимы. Наконец, при нефротическом синдроме, учитывая свойственную этим больным гиперлипидемию, возможно ускорение атеросклероза с развитием ишемической болезни сердца (ИБС), инфаркта миокарда и инсультов.

Длительно существующий нефротический синдром независимо от его причины приводит к развитию ХПН. Стойкая «большая» протеинурия сама по себе повреждает почечные структуры — канальцы и интерстиций, вызывая интерстициальное воспаление и тубулоинтерстициальный фиброз. При этом степень повреждения и риск прогрессирования почечной недостаточности чётко коррелируют с величиной протеинурии. Ещё раз следует подчеркнуть, что стойкая «большая» неселективная протеинурия — один из главных факторов прогрессирования хронических заболеваний почек.

Итак, нефротический синдром всегда следует рассматривать как состояние, значительно ухудшающее общий прогноз нефрологи-ческого больного и с точки зрения быстрого развития почечной недостаточности, и с точки зрения присоединения ряда осложнений, усугубляющих тяжесть состояния ещё до наступления снижения почечных функций.

Так как основным фактором развития гипопротеинемии при нефротическом синдроме служит потеря белка почками, величина суточной протеинурии — основной лабораторный показатель. Вместе с другими описанными выше биохимическими признаками диагностика нефротического синдрома становится относительно простой (в редких случаях у больных с гипоальбуминемией, асцитом может выявляться протеинурия, которая никогда не бывает «большой», и тогда приходится исключать возможную связь отёков с поражением печени).

Более сложна дифференциальная диагностика, поскольку практически все признаки нефротического синдрома имеют неспецифический характер. Лечебная тактика, тем не менее, во многом различается в зависимости от нозологической сущности нефротического синдрома.

Дифференциальную диагностику следует проводить для уточнения этиологии заболевания: в первую очередь необходимо исключить амилоидоз почек (биопсия почки, десны, слизистой оболочки прямой кишки), паранеопластический нефротический синдром. При подозрении на множественную миелому следует помнить, что истинный нефротический синдром (с гипоальбуминемией и отёками) при этом заболевании наблюдают редко, несмотря на выраженность протеинурии («протеинурия переполнения»). При сочетании нефротического синдрома с лихорадкой, анемией, лейкопенией следует исключить СКВ (особенно у молодых женщин), системные васкулиты, подострый инфекционный эндокардит. Установление связи нефротического синдрома с аллергией (в том числе лекарственной) важно для назначения элиминационного лечения.

Уточнение этиологии нефротического синдрома имеет важное практическое значение: устранение причинного фактора (борьба с инфекцией, радикальное удаление очага хронического нагноения, опухоли) уже само по себе может вызвать обратное развитие нефротического синдрома даже при амилоидозе. К сожалению, в большинстве случаев этиологический принцип терапии нефротического синдрома пока невозможен, в связи с чем важную роль играет патогенетическое и симптоматическое лечение.

Гипертензивный синдром

Почки играют основную роль в регуляции АД. Возникновение гипертензивного синдрома при болезнях почек обусловлено задержкой натрия и воды в результате активации прессорной (ренин-ангиотензин-альдостероновой) и снижением функции депрессорной (простагландиновой и калликреин-кининовой) систем. В результате большинство болезней почек сопровождается гипертензивным синдромом. У больных в терминальной стадии почечной недостаточности частота возникновения артериальной гипертензии достигает 80—100%.

Задержка натрия и воды

Нарушение функции почек, снижение СКФ сопровождаются уменьшением выделения натрия и воды. Задержка натрия и воды в большинстве случаев приводит к увеличению ОЦК, а также к повышению содержания натрия в сосудистой стенке с её набуханием и увеличением чувствительности к прессорным влияниям ангиотензина и катехоламинов. Вслед за задержкой натрия происходит накопление кальция в сосудистой стенке (в гладкомышечных клетках) с повышением контрактильности и сосудистого тонуса, что приводит к повышению общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС). Этот механизм с ведущей ролью гипергидратации, гиперволемии и повышения сердечного выброса имеет основное значение в развитии артериальной гипертензии при ОГН и ХПН (особенно в терминальной стадии). Следует отметить, что на первичную роль задержки натрия и воды, ведущей к увеличению объёма внеклеточной жидкости и повышению сердечного выброса, Е.М. Тареев указывал ещё в 1936 г., однако это положение стало общепризнанным лишь в 80-х годах XX века.

Активация прессорных систем

Второй механизм, обусловливающий развитие артериальной гипертензии при болезнях почек, связан с активацией прессорной системы, включающей:

•    ренин-ангиотензин-альдостероновую систему;
•    симпатико-адреналовую систему (о которой судят по содержанию сывороточных катехоламинов и их экскреции с мочой);
•    констрикторные гормоны — эндотелины.

Ренин — фермент, образующийся в юкстагломерулярных клетках нефрона. Под действием ренина из ангиотензиногена (вырабатываемого в печени) образуется ангиотензин I, который под влиянием АПФ переходит в ангиотензин II, Последний вызывает системней спазм артериол с повышением ОПСС, усиливает реабсорбцию натрия (действуя непосредственно на почечные канальцы, а также усиливая секрецию альдостерона).

Секреция ренина стимулируется падением давления в артериальной системе почек (кровопотеря, шок), гиповолемией, дефицитом натрия в пище, приёмом мочегонных средств.

Альдостерон (гормон клубочковой зоны надпочечников) задерживает натрий, увеличивая его реабсорбцию в собирательных трубочках, и повышает выведение калия. Выделение альдостерона регулируется системой «ренин — ангиотензин» и концентрацией ионов Na+ и К+. Прессорное действие альдостерона связано с его влиянием на клеточную мембрану с повышением её проницаемости для натрия. Накопление натрия в стенках сосудов приводит к вазоконстрикции.

Повышенная активность ренина играет роль в развитии артериальной гипертензии при заболеваниях почек, характеризующихся сохранением их функции, но наличием ишемии в области юкста-гломерулярного аппарата. Эта ситуация наиболее чётко выражена при стенозе почечной артерии. Ренинзависимую гипертензию наблюдают также у части больных в терминальной стадии почечной недостаточности. Проведение гемодиализа у таких больных не снижает АД, и лишь двухсторонняя нефрэктомия может привести к его снижению. Активность ренина повышена у ряда больных с хроническим гломерулонефритом, однако это не единственный патогенетический фактор артериальной гипертензии. Ренинзависимая гипертензия протекает со значительным повышением ОПСС. В то же время у больных с острым гломерулонефритом активность ренина снижена и не повышается в ответ на введение диуретиков.

Повышенная секреция альдостерона способствует развитию артериальной гипертензии во всех случаях активации ренин-ангиотен-зиновой системы, а также при гиперальдостеронизме — первичном (опухоли клубочковой зоны коры надпочечников) и вторичном.

Увеличение активности симпато-адреналовой системы связано с повышением образования катехоламинов (например, при феохромоцитоме) или их задержкой при нарушении экскреторной функции почек (например, при ХПН). Задержка натрия повышает чувствительность рецепторов сосудистой стенки к прессорному влиянию катехоламинов. Роль катехоламинов в происхождении артериальной гипертензии при заболеваниях почек связана с вазоконстрикцией и повышением ОПСС, а также с увеличением сердечного выброса.

Констрикторные гормоны эндотелия также вносят свой вклад в развитие артериальной гипертензии. При повреждении сосудистого эндотелия соотношение между медиаторными системами — сосудосуживающими (эндотелинами и тромбоксаном) и сосудорасширяющими (простациклином и оксидом азота) — смещается в пользу активации сосудосуживающих компонентов. У больных с диффузными заболеваниями почек при нарушении их функции в крови обнаруживают повышенную концентрацию эндотелина-1.

Снижение влияния депрессорной системы

Депрессорная система, противостоящая действию прессорных факторов, включает:

•    простагландины;
•    калликреин-кининовую систему;
•    эндотелиальный релаксирующий фактор (оксид азота — NO).

Простагландины снижают тонус артерий, уменьшают их реакцию на вазопрессорные вещества, проявляют мощное натрийуретическое, а следовательно, и диуретическое действие. Выраженными сосудорасширяющими свойствами обладают и конечные продукты калликреин-кининовой системы — брадикинин и каллидин; экскреция калликреина может служить показателем вазодилатации и активности натрийуретической системы. Поражение почечной паренхимы ведёт к снижению депрессорной функции почек — расстройству системы «эндотелины — оксид азота», способствующему развитию артериальной гипертензии за счёт резкого возрастания ОПСС. Задержка натрия в организме ещё более усиливает дисбаланс этой системы.

Следует ещё раз подчеркнуть, что лишь при немногих патологических состояниях можно говорить об одном ведущем механизме развития гипертензивного синдрома. У большинства больных хроническим гломерулонефритом гипертензия имеет смешанное происхождение.

Развитие гипертензивного синдрома значительно ухудшает прогноз гломерулонефрита, так как выступает одним из важнейших факторов прогрессирования заболевания. Стойкая артериальная гипертензия способствует склеротическим изменениям сосудов (артериол) почки с вторичной активацией прессорных механизмов, а также повышению внутриклубочкового давления с последующим развитием гломерулосклероза.

Клиника гипертензивного синдрома при заболеваниях почек определяется степенью повышения АД, выраженностью поражения сердца и сосудов. Больные жалуются на головную боль, ухудшение зрения, боли в области сердца, одышку, при лабильной артериальной гипертензии (с гиперкинетическим кровообращением) — на быструю утомляемость, возбудимость, сердцебиения, реже на головную боль. Злокачественный гипертензивный синдром характеризуется особенно высоким и стойким диастолическим давлением, выраженной ретинопатией (с очагами кровоизлияний, отёком диска зрительного нерва, плазморрагиями, нередко со снижением зрения вплоть до слепоты), гипертонической энцефалопатией, сердечной недостаточностью (вначале левожелудочковой, а затем с застоем в большом круге кровообращения). При ХПН развитию сердечной недостаточности способствует и анемия. По сравнению с гипертонической болезнью осложнения (инсульт, инфаркт миокарда) у больного с почечным гипертензивным синдромом встречаются реже.

При тяжёлом поражении почечных артерий отмечается повышение в плазме уровней ренина и альдостерона, может развиться гипонатриемический синдром с гипокалиемией, жаждой, полиурией, похуданием.

Гипертонические кризы (вызванные выбросом адреналина), как правило, не часты, проявляются резкой головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением зрения.

При наличии гипертензивного синдрома необходимо оценить его тяжесть и стойкость, а также (хотя бы ориентировочно) его гемодинамический вариант. Ориентировочное представление о гемодинамическом варианте может дать измерение так называемого базального давления, которое проводится дважды — сидя (лёжа) и повторно сидя (лёжа) через 5 минут после пребывания в вертикальном положении. Снижение первоначального артериального давления (систолического) на 20—30 мм рт. ст. свидетельствует скорее о гиперкинетическом варианте; исследование рекомендуют проводить в спокойной обстановке, в тёплом помещении.

Для дифференциальной диагностики высоко- и низкорениновой артериальной гипертензии, исключения реноваскулярной высокорениновой артериальной гипертензии используют пробу с каптоприлом. При введении каптоприла (ингибитора АПФ) больным с высокорениновой артериальной гипертензией через 30—40 мин отмечается значительное снижение АД; у больных с нормо- или низкорениновой артериальной гипертензией АД не изменяется. Пробу с саралазином применяют в основном для исключения реноваскулярной артериальной гипертензии.

Почечный гипертензивный синдром наблюдают при паренхиматозных заболеваниях почек, поражении почечных сосудов, а также при гиперпродукции альдостерона или катехоламинов.

Гипертензивным синдромом могут сопровождаться практически все паренхиматозные заболевания почек. Гипертензивный вариант наблюдают примерно у 20% больных хроническим гломерулонефритом. Заболевание протекает с умеренным мочевым синдромом (протеинурия обычно не превышает 1 г/сут, эритроцитурия и цилиндрурия минимальны). Изменения мочи выявляют до регистрации повышенного АД; течение умеренно прогрессирующее (10-летняя выживаемость в наших наблюдениях составила 68%). Гипертензивный вариант гломерулонефрита следует дифференцировать от гипертонической болезни и реноваскулярной артериальной гипертензии, протекающих у части больных с умеренным мочевым синдромом (ишемическая нефропатия).

Не выступающий на первый план в клинической картине гипертензивный синдром встречают у некоторых больных латентным гломерулонефритом.

При сочетании выраженного нефротического синдрома с тяжёлой гипертензией следует думать о смешанном ХГН или БПГН (в пользу последнего говорит быстрое ухудшение почечных функций). При хроническом интерстициальном нефрите злокачественная артериальная гипертензия отмечается у 25-30% больных.

Гипертонический синдром характерен для ОГН, также его часто наблюдают при хроническом пиелонефрите. Хронический пиелонефрит нередко может протекать с гипокалиемией, что при наличии повышенного АД заставляет проводить дифференциальную диагностику с первичным гиперальдостеронизмом.

Стойкая артериальная гипертензия, нередко злокачественная, характерна для узелкового полиартериита, системной склеродермии («склеродермическая почка»), диабетической почки; её наблюдают также при СКВ, геморрагическом васкулите (пурпуре) Шёнляйна—Геноха, подагрической почке и др. При амилоидозе почек стойкий гипертензивный синдром отмечают относительно редко.

Причинами реноваскулярной артериальной гипертензии в 85—90% случаев выступают атеросклероз сосудов почек и фибро-мускулярная гиперплазия. Значительно реже причиной реноваскулярной артериальной гипертензии служат аневризма почечной артерии, аортоартериит, эмболия или тромбоз почечной артерии, аномалии расположения сосудов.

Атеросклероз обычно поражает проксимальную треть почечной артерии, около аорты; чаще он развивается у мужчин старше 40 лет. Фибромускулярная гиперплазия характеризуется участками фиброзной и мышечной гиперплазии, чередующимися с участками разрушения медии. Поражаются обычно средний и дистальный отделы. Чаще заболевают женщины в возрасте 20—40 лет. Аортоартериит нередко поражает одновременно грудной и брюшной отделы аорты; заболевают чаще молодые женщины.

О реноваскулярной артериальной гипертензии следует думать при наличии выраженного повышения АД, особенно при диастолической или злокачественной артериальной гипертензии, резистентной к проводимой стандартной антигипертензивной терапии, у больных без чёткой клинической картины ХГН или хронического пиелонефрита. Важным клиническим признаком считают систолический шум (а иногда и диастолический), выслушиваемый в области проекции почечных артерий у 50% больных. При атеросклерозе почечных артерий шум лучше выслушивается по средней линии над пупком, в эпигастральной области (выслушивать, не надавливая стетоскопом); при фибромускулярной гиперплазии шум выслушивается немного латеральнее и кверху от пупка. Иногда шум лучше прослушивается со стороны спины. Признак не абсолютный, так как иногда абдоминальный шум может выслушиваться у больных и без стеноза почечной артерии. Другой клинический признак, заставляющий заподозрить реноваскулярную гипертензию, — асимметрия АД на конечностях (при атеросклерозе или аортоартериите).

К первым этапам дополнительного обследования при подозрении на реноваскулярную артериальную гипертензию относят радио-изотопную ренографию с 13Ч-гиппураном, затем экскреторную урографию. На радиоизотопных ренограммах выявляют снижение кровоснабжения поражённой почки, часто со снижением её функции (снижение сосудистого сегмента и удлинение секреторного и экскреторного сегментов ренограммы). На урограммах выявляют:

•    уменьшение размера почки на поражённой стороне (отражающее уменьшение внутрипочечного объёма крови);
•    запоздалое появление контраста в начальные сроки исследования (1—3 мин) на поражённой стороне (свидетельствующее об уменьшении клубочковой фильтрации и почечного кровотока);
• повышение контрастности поражённой почки на более поздних урограммах.

Более убедительны результаты аортографии и селективной почечной артериографии, позволяющих выявить место поражения, его распространённость. Большую диагностическую ценность имеют новые методы обследования — радиоангиография с альбумином, двухмерное УЗИ брюшной аорты в сочетании с допплеровским сканированием, дигитальная субтракционная ангиография, спиральная КТ, МРТ, цветная дуплексная сонография.

К дополнительным методам диагностики относят определение активности ренина в плазме крови, а также в почечных венах (повышение на стороне стеноза); это исследование особенно информативно при его проведении до и после введения каптоприла. Результаты более точны при дополнительном (повторном) исследовании активности ренина после приёма 25—50 мг каптоприла. Превышение первоначальных показателей в несколько раз подтверждает диагноз.

Диагностика реноваскулярной артериальной гипертензии важна, так как возможно оперативное лечение (протезирование стенозированного участка или устранение стеноза) или внутриартериальное расширение с помощью катетера-баллона.

Следует помнить, что больным с двусторонним стенозом почечной артерии противопоказаны ингибиторы АПФ.

Особое внимание в последнее время уделяют атеросклерозу как причине поражения почек, получившего название ишемической болезни почек (ИБП), приводящей к ХПН у достаточно большого числа больных.

Клинически заподозрить ишемическую болезнь почек (ИБП) следует при наличии у пациента ИБС или заболеваний (атеросклеротических) периферических сосудов (в анамнезе или в момент обследования), шумов, выслушиваемых при аускультации в проекции магистральных артерий, необъяснимого другими причинами повышения уровня креатинина сыворотки, часто при минимальных изменениях (или их отсутствии) в обычном анализе мочи, значительного повышения уровня сывороточного креатинина при лечении ингибиторами АПФ. Эти признаки важно всегда иметь в виду при динамическом наблюдении за больными, но особенно пожилыми пациентами и лицами, страдающими распространённым атеросклерозом.

Специально следует обратить внимание на важность аускультации магистральных артерий у этих пациентов, а также у лиц пожилого возраста при наличии у них артериальной гипертензии — выявление шумов позволяет с большой вероятностью предполагать вазоренальный (поражение почечных артерий — одностороннее или двустороннее; поражение их внутрипочечных разветвлений) характер артериальной гипертензии и нефросклероза, что также подтверждают допплеровским УЗИ.

Артериальную гипертензию, связанную с гиперпродукцией прессорных веществ (эндокринные гипертензии), наблюдают при первичном гиперальдостеронизме и феохромоцитоме.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) в 75% случаев обусловлен аденомой надпочечников, в 15-20% — результат гиперплазии надпочечников, множественных аденом. Диагностические признаки:

•    гипокалиемия (менее 3,5 ммоль/л у больных, не получающих диуретики и находящихся на нормальном солевом режиме; ниже 3 ммоль/л у больных, получающих тиазидные диуретики);
•    клинические признаки гипокалиемии — мышечная слабость, утомляемость, парестезии, судороги, преходящие парезы;
•    основные признаки гипокалиемии на электрокардиограмме (ЭКГ): снижение сегмента ST и появление зубца U;
•    симптомы калийпенической почки — полиурия, никтурия, гипостенурия.

Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гиперальдостеронизма можно применить пробы со стимуляцией ренина и альдостерона при помощи ходьбы и внутривенного введения фуросемида. Первичный гиперальдестеронизм (альдостерома) при этом характеризуется снижением исходно повышенного плазменного уровня альдостерона, при этом активность ренина плазмы (АРП), исходно низкая, остаётся сниженной и после нагрузки.

При вторичном гиперальдостеронизме (стеноз почечных артерий, почечная, сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром) повышенный сывороточный уровень альдостерона сочетается с адекватно повышенным уровнем ренина и после нагрузки не изменяется. Для топической диагностики используют УЗИ, КТ, сцинтиграфию надпочечников, аортографию, в отдельных случаях — селективную флебографию.

Артериальная гипертензия, связанная с гиперпродукцией катехоламинов (адреналина и норадреналина) хромаффинными клетками, обычно обусловлена опухолью мозгового слоя надпочечников — феохромоцитомой (реже опухолью вненадпочечниковой локализации — параганглиомой).

Исключать феохромоцитому необходимо в следующих случаях:

•    при тяжёлой стойкой артериальной гипертензии (диастолическое АД 110 мм рт.ст. и выше), не отвечающей на обычную медикаментозную антигипертензивную терапию;
•    при гипертонических кризах с внезапным повышением АД на фоне нормального прежде или умеренно повышенного АД или при резких колебаниях АД;
•    при гипертонических кризах, сочетающихся с сильной головной болью, повышенным потоотделением, ознобом, резкой бледностью или (редко) покраснением лица, лихорадкой, жаждой.

Иногда феохромоцитома сочетается с другими заболеваниями — сахарным диабетом, гиперпаратиреозом; могут наблюдаться изменения психики.

Для подтверждения диагноза необходимо исследовать содержание катехоламинов и ванилинминдальной кислоты в суточной моче; часто выявляют повышение уровня глюкозы в крови и моче — во время криза и через несколько часов после него. Для топической диагностики показаны КТ, МРТ, аортография.

Нефритический (остронефритический) синдром

Остронефритический синдром характеризуется внезапным возникновением или нарастанием отёков, гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением СКФ), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертензией.

Инфекции

•    Острый постстрептококковый гломерулонефрит.

•    Другие гломерулонефриты, связанные с инфекцией:

—    бактериальные: инфекционный эндокардит, шунт-нефрит, сепсис, пневмококковая пневмония и т.д.;
—    вирусные: гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз, ветряная оспа, эндемический паротит и т.д.;
—    паразитарные: малярия, токсоплазмоз.

•    Первичный хронический гломерулонефрит:

—    мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия);
—    мезангиокапиллярный гломерулонефрит.

Системные заболевания

•    СКВ.
•    Системные васкулиты (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, пурпура Шёнляйна-Геноха).
•    Синдром Гудпасчера.
•    Острый сывороточный (вакцинный) гломерулонефрит. Бурное появление или нарастание отёков с типичной бледной одутловатостью лица, сопровождающееся олигурией, увеличением протеинурии, гематурии, возникновением или нарастанием артериальной гипертензии, в первую очередь диастолической, нередко сочетающихся с нарушением функции почек, и составляет картину остронефритического синдрома. В ряде случаев клиника остронефритического синдрома дополняется его характерными осложнениями — почечной эклампсией, острой сердечной недостаточностью, ОПН.

Обычно имеет место весь клинико-лабораторный комплекс остронефритического синдрома, хотя бывают выражены лишь отдельные его признаки (отёки или изменения мочи), иногда рассматриваемые врачом изолированно, вне рамок описываемого синдрома.

Механизм развития этого синдрома (как во многом и патогенез симптомов при ОГН) не может считаться выясненным, особенно в случаях его появления, например, у больного гломерулонефритом с выраженным нефротическим синдромом.

Возникновение остронефритического синдрома наиболее характерно для ОГН, когда спустя некоторое время (от нескольких часов до 7— 12 дней) после воздействия известного этиологического или провоцирующего фактора появляются практически одновременно все перечисленные выше признаки остронефритического синдрома.

Остронефритический синдром может развиться в начале ХГН или впервые возникнуть на фоне давно существующего заболевания почек, иногда приобретая непрерывно рецидивирующий характер. В любом случае появление этого синдрома свидетельствует скорее всего о возросшей активности болезни.

Диагностика остронефритического синдрома в связи с чёткой очерченностью симптоматики не вызывает затруднений. Практически важно отличить, с одной стороны, ОГН от остронефритического синдрома при хроническом заболевании почек, с другой стороны — остронефритический синдром при ХГН от БПГН, поскольку объём терапевтических мероприятий и прогноз при этих состояниях различны. Внезапно возникшие признаки остронефритического синдрома при отсутствии анамнестических данных о них (изменения в анализах мочи, повышение АД, отёки) позволяют в первую очередь думать об ОГН. Наличие анамнестических указаний на перечисленные изменения свидетельствует о том, что в основе остронефритического синдрома лежит ХГН, особенно если при этом обнаруживают снижение относительной плотности мочи и величины СКФ, сохраняющееся и после исчезновения признаков остронефритического синдрома. Иногда окончательно ответить на вопросы дифференциальной диагностики в данной ситуации помогает биопсия почки.

В некоторых случаях клиническая картина остронефритического синдрома усугубляется возникновением осложнений — эклампсии, острой сердечной недостаточности и анурии, своевременная и правильная диагностика которых очень важна. Почечная эклампсия в отличие от других судорожных состояний — общих (например, при эпилепсии) или локализованных (например, при ХПН) — характеризуется быстро развивающимся значительным повышением АД в сочетании с мочевым синдромом (хотя небольшие изменения со стороны мочи могут наблюдаться и при эпилепсии), мозговыми симптомами в виде психической заторможённости, сменяющейся комой. Острая сердечная недостаточность обычно проявляется типичными приступами сердечной астмы без каких-либо признаков классических заболеваний, осложняющихся острой недостаточностью кровообращения (миокардит, пороки сердца и т.д.). Олигурическая или анурическая ОПН при остронефритическом синдроме помимо отсутствия типичных для ОПН этиологических факторов (острая инфекционно-токсическая почка) характеризуется в отличие от последней артериальной гипертензией, отёками, значительными изменениями со стороны мочи.

Таким образом, остронефритический синдром и его осложнения делают клиническую картину почечного заболевания более тяжёлой, затрудняют дифференциальную диагностику и вынуждают включать в проводимое лечение ряд дополнительных мероприятий.

Нефроптоз (опущение почек)

 

Нефроптоз —опущение почек, встречающееся при увеличении их подвижности. Заболевание может быть связано с плохим развитием связочного аппарата и фасций, удерживающих почки. Одновременно возможно опущение и других органов брюшной полости (висцероптоз) вследствие слабого развития мышц брюшного пресса.

Нефроптоз чаще протекает бессимптомно. Иногда он вызывает небольшие болевые ощущения в брюшной полости, особенно у лиц с неврастенией. Однако у некоторых больных нефроптоз приводит к нарушению оттока мочи, особенно при быстром переходе в вертикальное положение. В таких случаях при этом возникает острая боль в поясничной области с тошнотой, рвотой, уменьшением выделения мочи. Изменение положения тела может устранить эти симптомы. В редких случаях опущение почки приводит к развитию почечной гипертонии вследствие нарушения кровообращения органа. При этом могут быть белок, эритроциты в моче, иногда присоединяется вторичная инфекция мочевых путей.

Виды нефроптоза

Опущение почки может быть нескольких видов. В зависимости от степени подвижности почки выделяют:

    Фиксирующий;
    Подвижный тип опущенной почки (другое название данной патологии — блуждающая почка).

Развитие фиксирующего типа опущения происходит в три стадии:

    Во время вдоха нижняя часть почки выходит из подреберья, а при выдохе принимает исходное расположение. Так же подобное движение происходит при разном положение тела человека: вертикальном и горизонтальном.
    Почка смещается в тазовую область, наступает вторая стадия. Вследствие нарастания давления в почечных сосудах, в моче могут быть обнаружены эритроциты и белки. Это болезненный период, пациент может ощущать колики в области поясницы или тупую ноющую боль.
    На третьей стадии почечная ножка растягивается и перекручивается, вследствие чего затрудняется выведение мочи и появляются инфекционные осложнения.
 

Лечение

При малосимптомном течении — применение комплекса лечебной гимнастики для укрепления брюшного пресса, ношение специального бандажа, фиксирующего почку в определенном положении. При наличии тяжелых осложнений необходима операция.

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность (ОПН) — внезапно возникшее нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса. Эти изменения происходят в результате острых тяжёлых нарушений почечного кровотока, СКФ и канальцевой реабсорбции, обычно возникающих одновременно.

В настоящее время различают несколько этиологических групп ОПН.

•    Преренальная ОПН (ишемическая)

—    шоковая почка (травмы, потеря жидкости, массивный распад тканей, гемолиз, бактериемический шок, кардиогенный шок).
—    Потеря внеклеточного объёма (гастроэнтеральные потери, мочевые потери, ожоги).
—    Потеря внутрисосудистого объёма или его перераспределение (сепсис, кровотечение, гипоальбуминемия).
—    Сниженный сердечный выброс (сердечная недостаточность, сердечная тампонада, операция на сердце).
—    Другие причины сниженной СКФ (гиперкальциемия, гепаторенальный синдром).

•    Ренальная ОПН.

—    Экзогенные интоксикации (поражения почек ядами, применяемыми в промышленности и быту, укусы ядовитых змей и насекомых, интоксикации лекарственными препаратами и рентгеноконтрастными веществами).
—    Острая инфекционно-токсическая почка с опосредованным и прямым действием на почки инфекционного фактора
—    Поражения почечных сосудов (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, склеродермия, системные некротизирующие васкулиты, тромбоз артерий или вен, атеросклеротическая эмболия при тяжёлом атеросклерозе магистральных сосудов — прежде всего аорты и почечных артерий).
—    Открытые и закрытые травмы почек.
—    Постишемическая ОПН.

• Постренальная ОПН.

—    Внепочечная обструкция (окклюзия мочеиспускательного канала; опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, органов таза; закупорка мочеточников камнем, гноем, тромбом; мочекаменная болезнь, блокада канальцев уратами при естественном течении лейкозов, а также их лечении, миеломная и подагрическая нефропатии, лечение сульфаниламидами; случайная перевязка мочеточника во время операции).
—    Задержка мочеиспускания, не обусловленная органическим препятствием (нарушение мочеиспускания при диабетической невропатии или в результате применения М-холиноблокаторов и ганглиоблокаторов).

Уточнение этиологических факторов ОПН позволяет более целенаправленно проводить терапевтические воздействия. Так, преренальная ОПН развивается преимущественно при шоковых состояниях, характеризующихся тяжёлыми нарушениями микроциркуляции в связи с гиповолемией, низким центральным венозным давлением и другими гемодинамическими изменениями; на ликвидацию последних и необходимо направлять основные лечебные мероприятия. Близки по механизму к этим состояниям и случаи ОПН, связанные с большой потерей жидкости и NaCl при тяжёлых обширных поражениях ЖКТ (инфекции, анатомические нарушения) с неукротимой рвотой, поносом, что также определяет круг терапевтических воздействий. Ренальная ОПН развивается в связи с действием различных токсических факторов, прежде всего ряда химических, лекарственных (сульфаниламидов, ртутных соединений, антибиотиков) и рентгеноконтрастных веществ, а также может быть обусловлена собственно почечными заболеваниями (ОГН и нефриты, связанные с системными васкулитами). Предупреждение и лечение ОПН в этих случаях должны включать мероприятия, ограничивающие возможность воздействия этих факторов, а также эффективные методы борьбы с названными болезнями почек. Наконец, терапевтическая тактика при постренальной ОПН сводится в основном к ликвидации остро возникшего затруднённого оттока мочи в связи с мочекаменной болезнью, опухолями мочевого пузыря и т.д.

Следует иметь в виду, что соотношения различных причин ОПН могут изменяться в связи с теми или другими особенностями их воздействия на почки. В настоящее время по-прежнему основную группу случаев ОПН составляют острые шоковые и токсические повреждения почки, но внутри каждой из этих подгрупп наряду с посттравматической ОПН, ОПН при акушерско-гинекологической патологии (аборт, осложнения беременности и родов), ОПН в связи с гемотрансфузионными осложнениями и действием нефротоксических факторов (отравления уксусной эссенцией, этилен-гликолем) учащается ОПН, связанная с увеличением оперативных вмешательств, особенно у лиц старших возрастных групп, а также с использованием новых лекарственных средств. В эндемических очагах причиной ОПН может быть вирусная геморрагическая лихорадка с поражением почек в виде тяжёлого острого тубулоинтерстициального нефрита.

Хотя изучению механизмов развития ОПН посвящено большое число работ, тем не менее патогенез этого состояния нельзя считать окончательно выясненным.

Однако доказано, что разнообразные этиологические варианты ОПН характеризуются рядом общих механизмов:

•    нарушением почечного (особенно коркового) кровотока и падением СКФ;
•    тотальной диффузией клубочкового фильтрата через стенку повреждённых канальцев;
•    сдавлением канальцев отёчным интерстицием;
•    рядом гуморальных воздействий (активация ренин-ангиотензиновой системы, гистамин, серотонин, простагландины, другие биологически активные вещества с их способностью вызывать нарушения гемодинамики и повреждение канальцев);
•    шунтированием крови через юкстамедуллярную систему;
•    спазмом, тромбозом артериол.

Возникающие при этом морфологические изменения касаются в основном канальцевого аппарата почек, в первую очередь проксимальных канальцев, и представлены дистрофией, нередко тяжёлым некрозом эпителия, сопровождающимися умеренными изменениями интерстиция почек. Клубочковые нарушения обычно незначительны. Следует отметить, что даже при самых глубоких некротических изменениях очень быстро возникает регенерация почечного эпителия, чему способствует использование гемодиализа, продлевающего жизнь этих пациентов.

При общности развивающихся процессов преобладание того или иного звена патогенеза определяет особенности развития ОПН в каждом из названных её вариантов. Так, при шоковой ОПН главную роль играет ишемическое повреждение почечной ткани, при нефротоксической ОПН кроме гемодинамических расстройств имеет значение непосредственное действие токсических веществ на канальцевый эпителий при их секреции или реабсорбции, при гемолитико-уремическом синдроме преобладает тромботическая микроангиопатия.

В ряде случаев ОПН развивается как следствие так называемого острого гепаторенального синдрома и обусловлена тяжёлыми заболеваниями печени или оперативными вмешательствами на печени и жёлчных путях.

Гепаторенальный синдром — вариант острой функциональной почечной недостаточности, развивающейся у больных с тяжёлым поражением печени (при молниеносном гепатите или далеко зашедшем циррозе печени), но без каких-либо видимых органических изменений почек. По-видимому, в патогенезе этого состояния определённую роль играют изменения кровотока в корковом веществе почек нейрогенного или гуморального происхождения. Предвестниками начала гепаторенального синдрома служат постепенно нарастающие олигурия и азотемия. От острого канальцевого некроза гепаторенальный синдром обычно отличают низкая концентрация натрия в моче и отсутствие значительных изменений в осадке, однако от преренальной ОПН дифференцировать его значительно труднее. В сомнительных случаях помогает реакция почек на восполнение ОЦК — если почечная недостаточность не реагирует на увеличение ОЦК, она почти всегда прогрессирует и приводит к смертельному исходу. Развивающаяся в терминальной стадии артериальная гипотензия может вызвать тубулонекроз, что ещё более осложняет клиническую картину.

В развитии ОПН выделяют четыре периода: период начального действия этиологического фактора, олигоанурический период, период восстановления диуреза и выздоровление.

В первый период преобладают симптомы состояния, приводящего к ОПН. Например, наблюдают лихорадку, озноб, коллапс, анемию, гемолитическую желтуху при анаэробном сепсисе, связанном с внебольничным абортом, или клиническую картину общего действия того или другого яда (уксусная эссенция, четырёххлористый углерод, соли тяжёлых металлов и т.д.).

Второй период — период резкого уменьшения или прекращения диуреза — обычно развивается вскоре после действия причинного фактора. Нарастает азотемия, появляются тошнота, рвота, коматозное состояние, из-за задержки натрия и воды развивается внеклеточная гипергидратация, проявляющаяся увеличением массы тела, полостными отёками, отёком лёгких, мозга.

Спустя 2—3 нед олигоанурия сменяется периодом восстановления диуреза. Количество мочи увеличивается обычно постепенно, через 3—5 дней диурез превышает 2 л/сут. Вначале удаляется жидкость, накопившаяся в организме в период олигоанурии, а затем вследствие полиурии возникает опасная дегидратация. Полиурия обычно продолжается 3—4 нед, после чего, как правило, уровень азотистых шлаков нормализуется и начинается длительный (до 6— 12 мес) период выздоровления.

Таким образом, с клинических позиций самый тяжёлый и опасный для жизни больного с ОПН — период олигоанурии, когда картина заболевания характеризуется прежде всего азотемией с резким накоплением в крови мочевины, креатинина, мочевой кислоты и нарушениями электролитного баланса (в первую очередь гиперкалиемия, а также гипонатриемия, гипохлоремия, гипермагниемия, гиперсульфат- и фосфатемия), развитием внеклеточной гипергидратации. Олигоанурический период всегда сопровождается метаболическим ацидозом. В этот период ряд тяжёлых осложнений может быть связан с неадекватно проводимым лечением, прежде всего с неконтролируемым введением солевых растворов, когда накопление натрия вызывает вначале внеклеточную гидратацию, а затем внутриклеточную гипергидратацию, приводящую к коме. Тяжёлое состояние часто усугубляется бесконтрольным использованием гипотонического или гипертонического раствора глюкозы, снижающего осмотическое давление плазмы и усиливающего клеточную гипергидратацию из-за быстрого перехода глюкозы, а вслед за ней и воды в клетку.

В период восстановления диуреза из-за выраженной полиурии также есть опасность тяжёлых осложнений, прежде всего в связи с развивающимися электролитными нарушениями (гипокалиемия и др.).

В клинической картине ОПН могут преобладать признаки расстройств деятельности сердца и гемодинамики, развёрнутой уремической интоксикации с выраженными симптомами гастроэнтероколита, психическими изменениями, анемией. Нередко тяжесть состояния усугубляется перикардитом, нарушением дыхания, нефрогенным (гипергидратация) и сердечным отёком лёгких, желудочно-кишечными кровотечениями и особенно инфекционными осложнениями.

Для оценки тяжести состояния больного с ОПН основное значение имеют показатели азотистого обмена, прежде всего креатинина, уровень которого в крови не зависит от особенностей питания больного и поэтому более точно отражает степень нарушения функции почек. Задержка креатинина обычно опережает повышение содержания мочевины, хотя динамика уровня последней также важна для оценки прогноза при ОПН (особенно при вовлечении в процесс печени).

Однако во многом клинические проявления ОПН, в частности признаки поражения нервной системы и мышц (в первую очередь миокарда), связаны с нарушениями обмена калия. Часто возникающая и вполне понятная гиперкалиемия приводит к повышению возбудимости миокарда с появлением высокого, с узким основанием и заострённой вершиной зубца Т на ЭКГ, замедлением предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости вплоть до остановки сердца. В ряде случаев, однако, вместо гиперкалиемии может развиться гипокалиемия (при повторной рвоте, поносе, алкалозе), последняя также опасна для миокарда.

Хроническая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — симптомокомплекс, характеризующийся постоянным и постепенным ухудшением клубочковых и канальцевых функций, при котором почки не могут больше поддерживать нормальный состав внутренней среды. ХПН характерна для конечной фазы любого прогрессирующего поражения почек; при этом иногда снижение СКФ длительное время протекает бессимптомно, и пациент считает себя здоровым вплоть до уремии.    

Термин «уремия» применяют для терминальной стадии нарушения всех функций почек, в том числе метаболических и эндокринных.

В числе наиболее частых причин ХПН различают:

•    заболевания, протекающие с первичным поражением клубочков: ХГН, подострый гломерулонефрит;
•    заболевания, протекающие с первичным поражением канальцев и интерстиция: хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, радиационный нефрит, балканская нефропатия;
•    обструктивные нефропатии: мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоли мочеполовой системы;
•    первичные поражения сосудов: злокачественная гипертензия, стеноз почечных артерий, гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия);
•    диффузные болезни соединительной ткани: СКВ, системная склеродермия;
•    системные васкулиты: некротизирующие васкулиты (узелковый периартериит, микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера), геморрагический васкулит, эссенциальная смешанная криоглобулинемия;
•    болезни обмена веществ: сахарный диабет, амилоидоз, подагра, нарушения обмена кальция;
•    врождённые заболевания почек: поликистоз, гипоплазия почек, синдром Фанкони, синдром Альпорта и др.

ХГН и хронический пиелонефрит служат причинами терминальной почечной недостаточности более чем у 80% больных. Среди остальных нозологических форм наиболее часто к развитию уремии приводят сахарный диабет, амилоидоз и поликистоз почек.

Распространённость ХПН (частота ХПН на 1 млн населения в год) колеблется в очень широких пределах: от 18—19 (по данным отдельных центров в Швейцарии, Дании, Австрии) до 67—84 (по данным почечных центров США, Швеции).

Данные о распространённости ХПН крайне важны и в социально-экономическом аспекте, так как они служат основанием для планирования специализированной помощи (количество коек для проведения гемодиализа и объём выполняемых трансплантаций почек), поэтому создание регистра больных с ХПН — актуальная задача современного здравоохранения.

Классификация

•    Лёгкая: СКФ 30—50 мл/мин.
•    Умеренная: СКФ 10—30 мл/мин.
•    Тяжёлая: СКФ 5—10 мл/мин.
•    Терминальная: СКФ менее 5 мл/мин.

Согласно классификации хронической болезни почек, (ХБП) предложенной в рекомендациях национального почечного фонда США, хронической почечной недостаточности соответствуют стадия III (СКФ 30—59 мл/мин/1,73 м2), стадия IV (СКФ 15—29 мл/мин/1,73 м2) и стадия V (СКФ < 15 мл/ мин/1,73 м2, диализ) ХБП.

Если в лёгкую и умеренную стадии основным методом лечения больных выступает консервативная терапия, то в тяжёлую и терминальную стадии возникает необходимость заместительной почечной терапии — внепочечное очищение (гемодиализ, перитонеальный диализ) или трансплантация почки.

Несмотря на разнообразие этиологических факторов, изменения в почках при выраженной ХПН однотипны и сводятся к преобладанию склеротических процессов, утрате морфологического своеобразия исходного процесса и гипертрофии оставшихся нефронов.

Резкое снижение массы действующих нефронов при ХПН клинически проявляется в неспособности почки поддерживать нормальный водно-электролитный баланс.

Коротко остановимся на основных нарушениях гомеостаза при ХПН.

Нарушение выведения азотистых шлаков

При ХПН в организме задерживаются продукты азотистого обмена (мочевина, креатинин, мочевая кислота и др.), потому что эти вещества не могут быть выведены из организма другим путём. Азотистые шлаки долгое время считались «уремическими токсинами», ответственными за многие клинические симптомы уремии (диспепсия, кровоточивость, поражение нервной системы и т.д.). В настоящее время установлено, что задержка мочевины — показатель степени ХПН — сама по себе большого клинического значения не имеет, хотя может играть некоторую роль в развитии диспептических симптомов и энцефалопатии. Задержка креатинина — наиболее чёткий показатель степени ХПН. Задержка мочевой кислоты приводит к развитию уремических артритов.

Не исключая определённой роли азотистых метаболитов как токсических агентов, в последние годы некоторые учёные в качестве универсальных «уремических токсинов» рассматривают биологически активные вещества (паратгормон, инсулин, глюкагон, натрийуретический фактор и др.), способствующие поддержанию гомеостаза при уремии.

Нарушение водно-электролитного баланса

На ранних стадиях ХПН нарушается способность почек концентрировать мочу. В патогенезе этого нарушения помимо анатомических причин (повреждение мозгового вещества почки) играют роль снижение чувствительности собирательных трубочек к АДГ, а также развитие осмотического диуреза в оставшихся нефронах. Оставшиеся нефроны работают в условиях повышенной осмотической нагрузки и должны вывести в минуту гораздо больше растворимых веществ, чем нормальные нефроны. Для этого им необходимо повысить объём выводимой мочи. В результате развивается поли-урия, нарушается нормальный ритм выведения мочи, появляется никтурия. Постепенно снижается относительная плотность мочи, развивается изостенурия (относительная плотность мочи становится равной относительной плотности безбелкового фильтрата плазмы, составляя 1,010—1,012), затем гипостенурия (относительная плотность мочи не превышает 1,008). Нарушение концентрационной функции особенно рано выявляют при интерстициальном нефрите, пиелонефрите, поликистозе почек. При терминальной стадии почечной недостаточности количество мочи резко уменьшается и развиваются олигурия и анурия.

Нарушение экскреции натрия

В норме почка фильтрует в сутки 550—600 г (24 000 ммоль) натрия и выделяет 3—6 г (140—280 ммоль) электролита. При приёме с пищей 7 г хлорида натрия экскретируемая фракция натрия (т.е. отношение выделенного натрия к принятому) составляет 0,5%, при увеличении приёма хлорида натрия до 14 г экскретируемая фракция возрастает до 1%.

Способность почек выделять с мочой натрий в количестве, примерно равном поступившему, сохраняется при почечной недостаточности довольно долго. Механизм адаптации натриевого гомеостаза при значительном снижении массы действующих нефронов обеспечивается за счёт резкого снижения реабсорбции электролита как в проксимальном, так и в дистальном отделе нефрона и повышения экскретируемой фракции натрия.

При развитии терминальной стадии почечной недостаточности, когда количество профильтровавшегося натрия снижается в 15—20 раз, при приёме с пищей 7—14 г NaCl в сутки величина экскретируемой фракции достигает 10—20%. Среди тонких механизмов канальцевой адаптации, обеспечивающих выделение натрия, различают:

•    уменьшение чувствительности канальцев к действию минерало-кортикоидов, задерживающих натрий в организме (альдостерон);
•    способность сыворотки больных уремией стимулировать секрецию воды из интерстиция в проксимальный каналец;
•    наличие в сыворотке больных уремией «натрийуретического фактора»;
•    повышение при уремии секреции паратгормона, нарушающего реабсорбцию натрия, фосфатов и воды.

По мере прогрессирования почечной недостаточности механизмы адаптации истощаются. Почки теряют способность сохранять натрий. При неспособности почек уменьшить концентрацию натрия в моче ниже 40-50 ммоль/л может развиться солевое истощение (сольтеряющая почка), что наблюдают при пиелонефрите, поликистозе, гиперхлоремическом ацидозе. Клинически солевое истощение проявляется слабостью, артериальной гипотензией. У других больных с терминальной стадией почечной недостаточности, напротив, развивается тенденция к задержке натрия. Задержка натрия в организме без появления отёков постепенно становится основной причиной развития артериальной гипертензии, так часто осложняющей течение ХПН.

У подавляющего большинства больных ХПН нарушается способность быстро реагировать на резкие изменения уровня натрия и воды. Понос, рвота и другие потери натрия не приводят к компенсаторной его задержке. Вместо этого продолжается потеря натрия с мочой, что приводит к гипонатриемии, уменьшению объёма внеклеточной жидкости, артериальной гипотензии, резкому сужению сосудов почки и в итоге к резкому ухудшению почечной функции. Развивается порочный круг:

Нарушение экскреции калия

У большинства больных с умеренной ХПН почки способны сохранять нормальный калиевый баланс, т.е. экскрецию калия равной суточному поступлению его в организм. Нормальная экскреция калия (1—3 г/сут) сохраняется в результате повышения экскретируемой фракции электролита (среди механизмов повышения экскретируемой фракции калия обсуждают повышение активности медуллярной №++ -зависимой АТФазы, а также повышенную секрецию альдостерона). Как правило, нормальное содержание калия в крови сохраняется до тех пор, пока диурез превышает 600 мл/сут. При прогрессировании ХПН нарушения калиевого баланса могут проявляться развитием гиперкалиемии, реже — гипокалиемии.

Гиперкалиемию наблюдают в терминальной стадии почечной недостаточности при олиго- или анурии или при выраженном ацидозе. К гиперкалиемии при ХПН могут привести усиленный катаболизм (инфекция, лихорадка, травма), гемолитические осложнения, избыточное поступление калия с пищей, приём калийсберегающих диуретиков (спиронолактон, триамтерен, амилорид). Калийсберегающие диуретики особенно часто приводят к гиперкалиемии при диабетической нефропатии.

Клинически гиперкалиемия проявляется артериальной гипотензией, брадикардией, мышечной слабостью. На ЭКГ признак гиперкалиемии — высокий зубец Т; при повышении концентрации калия свыше 7 ммоль/л наблюдают уширение комплекса QRS.

Концентрация калия в крови в пределах 7 ммоль/л и выше считается опасной для жизни (концентрация калия выше 8,5 ммоль/л в большинстве случаев приводит к остановке сердца). Если поражение сердца с нарушением проводимости у больного имелось ещё до развития терминальной стадии почечной недостаточности, то остановка сердца может наступить при концентрации калия менее 7 ммоль/л.

Гипокалиемия более свойственна ранней полиурической стадии ХПН или преимущественно канальцевой форме ХПН. Гипокалиемия может развиться и как следствие гиперальдостеронизма, что наиболее часто встречается при злокачественном гипертензивном синдроме с выраженным нефросклерозом. Причинами развития гипокалиемии при ХПН могут быть низкое поступление калия с пищей, потери калия с мочой вследствие применения калийуретических мочегонных препаратов, потери калия через ЖКТ.

Клинические признаки гипокалиемии — выраженная мышечная слабость, гиповентиляция, одышка, судороги. При ЭКГ-исследовании отмечают нарушения ритма по типу различных форм желудочковой экстрасистолии, уплощение зубца Т и появление выраженного зубца U.

Нарушение кислотно-основного равновесия

Метаболический ацидоз при ХПН развивается при снижении СКФ до 25% и менее от исходного уровня. При умеренных степенях ХПН плазменная концентрация бикарбонатов сохраняется в пределах нормальных значений. Исключение составляет ХГН с тубулоинтерстициальным компонентом, при котором ацидоз развивается на ранних стадиях ХПН.

Степень выраженности ацидоза при ХПН зависит от продукции водородных ионов, общего количества буферных соединений в организме, способности лёгких выделять СО2 и почек восстанавливать бикарбонаты.

Механизм восстановления бикарбонатов тесно связан с экскрецией водородных ионов почками. Следует отметить, что количество водородных ионов, экскретируемых почкой, значительно меньше выделяемых лёгкими. Поэтому нарушение лёгочной функции может привести к ацидозу в течение нескольких минут, в то время как при терминальной стадии почечной недостаточности даже при полной анурии ацидоз развивается лишь через несколько дней.

Умеренный ацидоз при уремии клинически не даёт о себе знать, признаком тяжёлого ацидоза считают патологическое дыхание Куссмауля.

Лабораторные признаки метаболического ацидоза:

•    снижение pH плазмы крови ниже 7,35;
•    снижение стандартного бикарбоната (SB) ниже 20 ммоль/л (вплоть до 8—10 ммоль/л);
•    снижение концентрации СО2и оснований;
•    pH мочи снижается до 4,8—5,0.

Экскреция титруемых кислот обычно нормальна или несколько снижена, экскреция с мочой аммиака составляет лишь 50% от нормальных значений, хотя при пересчёте на массу действующих нефронов значения показателя превышают нормальный уровень. С одной стороны, это может быть обусловлено уменьшением массы действующей почечной паренхимы, приводящим к снижению продукции аммиака из глутамина, с другой — уменьшением величины почечного кровотока, доставляющего аммоний в почки. Однако экскреция аммония, как и экскреция титруемых кислот, в пересчёте на 1 мл клубочкового фильтрата при уремии значительно превышает таковую в группе здоровых лиц. Гиперфункция оставшихся нефронов при этом не достигает уровня, обеспечивающего полную компенсацию функции анатомически изменённых нефронов.

Развитию почечного ацидоза в значительной степени способствует выраженная потеря бикарбонатов с мочой, возникающая вследствие нарушений процессов реабсорбции бикарбонатов. Причиной этих нарушений могут быть анатомические или функциональные изменения почечных канальцев, приводящие к снижению активности карбоангидразы, снижению реабсорбции натрия, развитию гиперпаратиреоза и т.д.

Метаболический алкалоз при уремии наблюдается крайне редко и возникает вторично, преимущественно вследствие экстраренальных потерь калия (с рвотой, поносом) или при резких проявлениях вторичного гиперальдостеронизма.

Регуляция фосфорно-кальциевого обмена

Почки играют ведущую роль в регуляции кальция, поскольку именно в почках витамин D превращается в наиболее активную форму — 1,25-дигидроксивитамин D3, регулирующий транспорт кальция в кишечнике и костях.

Нарушение образования активной формы витамина D3 при ХПН, приводящее к снижению всасывания кальция в кишечнике, — одна из причин, ведущих к гипокальциемии. Кроме того, имеют значение задержка фосфатов при нарушении функции почек (гиперфосфатемия способствует отложению кальция в тканях с вторичной гипокальциемией), а также снижение приёма кальция с пищей.

Гипокальциемия стимулирует продукцию паратгормона с последующим частичным компенсаторным повышением содержания кальция. Однако обычно по мере прогрессирования почечной недостаточности гипокальциемия становится всё более выраженной. В отдельных случаях компенсаторная гиперпродукция паратгормона приводит к гиперплазии паращитовидных желёз, развитию вторичного гиперпаратиреоза с повышением уровня кальция в плазме крови.

Клинически нарушения фосфорно-кальциевого обмена при ХПН проявляются изменениями костной системы:

•    остеомаляция (с болями в костях, часто с проксимальной миопатией, повышение щелочной фосфатазы в сыворотке крови);
•    почечный фиброзирующий остеит (при гиперпаратиреозе — с повышением уровня кальция, субпериостальными эрозиями фаланг, метастатическими кальцинатами в периферических артериях конечностей и мягких тканях вокруг суставов);
•    остеопороз.

К гиперкальциурии и гипокальциемии могут привести и первичные дефекты канальцев (почечный канальцевый ацидоз, синдром Фанкони), а также гипоальбуминемия (снижение уровня альбумина сыворотки на 10 г/л ведёт к снижению содержания кальция в сыворотке крови на 0,2 ммоль/л).

Помимо снижения образования активных метаболитов витамина D3 в патогенезе уремии имеет значение снижение и других эндокринных функций почки — уменьшение выработки эритропоэтина, нарушение выработки гормонов, участвующих в регуляции АД (прессорно-депрессорная система).

Клиническая картина

В клинической картине прогрессирующей ХПН на первый план нередко выступают общие симптомы — слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия), мышечная слабость.

С задержкой «уремических токсинов» связаны кожный зуд (иногда мучительный), кровотечения (носовые, из дёсен, желудочно-кишечные, маточные), подкожные геморрагии. При длительной задержке мочевой кислоты может развиться «уремическая подагра» с характерными для подагры болями в суставах, тофусами. Ярким признаком уремии является диспептический синдром (тошнота, рвота, икота, потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, понос, реже запоры). Ранние признаки почечной недостаточности — полиурия и никтурия. Довольно рано развивается гипопластическая анемия («анемия брайтиков» по Е.М. Тарееву, 1929), связанная со снижением кроветворной функции почек (снижением выработки эритропоэтина). Характерны лейкоцитоз и умеренная тромбоцитопения, способствующая кровоточивости.

При выраженной уремии при осмотре выявляют бледно-желтоватый цвет лица (сочетание анемии и задержки урохромов), «синяки» на руках и ногах, кожа становится сухой, со следами расчёсов, изо рта ощущается запах мочи (именно мочи или аммиака, а не мочевины, которая не имеет запаха). Моча очень светлая (низкой концентрации и к тому же лишённая урохромов).

При прогрессировании ХПН у 80% больных задержка натрия приводит к артериальной гипертензии, часто с чертами злокачественности, с ретинопатией. Артериальная гипертензия ускоряет прогрессирование почечной недостаточности. Артериальная гипертензия, анемия, а также электролитные сдвиги ведут к развитию тяжёлого поражения сердца. Поражение миокарда при уремии — следствие совместного действия артериальной гипертензии (с гипертрофией левого желудочка), анемии и поражения коронарных артерий. Свой вклад вносят также нарушение метаболизма кальция и гиперпаратиреоз, способствующие кальцинозу клапанов и развитию фиброзных изменений миокарда. Формируется уремическое поражение сердца (уремическая кардиомиопатия), приводящее к застойной сердечной недостаточности. В выраженных случаях клиническая картина кардиомиопатии напоминает проявления тяжёлого миокардита: расширение всех отделов сердца, ритм галопа, аритмии, левожелудочковая недостаточность, диффузные изменения ЭКГ. В терминальной стадии возникает фибринозный или выпотной перикардит (очевидно, токсического генеза), проявляющийся выраженными загрудинными болями, одышкой. Шум трения перикарда лучше выслушивается в области нижней трети грудины.

Хроническая почечная недостаточность

Заболевания сердечно-сосудистой системы, в основе развития которых лежит атеросклероз, выступают одной из ведущих причин смерти больных ХПН, в том числе получающих лечение различными методами заместительной почечной терапии. Кроме того, частота ИБС, цереброваскулярных заболеваний, а также, повидимому, атеросклероза периферических артерий (в том числе с синдромом перемежающейся хромоты) у больных уремией существенно выше, чем в общей популяции. В настоящее время очевидно, что значительная распространённость заболеваний сердечно-сосудистой системы при ХПН связана не столько с увеличением продолжительности жизни пациентов со стойким нарушением функций почек благодаря ставшим более доступными хроническому гемодиализу, постоянному амбулаторному перитонеальному диализу, а также трансплантации почек, сколько обусловлена существенным увеличением интенсивности воздействия известных факторов атерогенеза, некоторые из которых приобретают при уремии особое значение.

Характерной для уремии эпидемиологической закономерностью считают увеличение заболеваемости и смертности от ИБС и цереброваскулярных заболеваний у больных молодого возраста. Так, показатель сердечно-сосудистой смертности у пациентов в возрасте менее 45 лет с терминальной почечной недостаточностью, получающих лечение гемодиализом, почти в 100 раз выше, чем в общей популяции.

Антигипертензивная терапия

Прогрессирование атеросклероза при ХПН во многом определяется известными факторами атерогенеза. Артериальная гипертензия, сформировавшаяся на одном из этапов эволюции нефропатии или же возникшая de novo уже при терминальной почечной недостаточности, приводит к существенному увеличению риска осложнённых форм ИБС, прежде всего за счёт индукции развития гипертрофии миокарда левого желудочка. Так, при проспективном наблюдении пациентов с нарушением функций почек было установлено, что эхокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка наличествуют у 1/3 больных с ХПН (клиренс креатинина 50—75 мл/мин) и у 1/2 пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Следует подчеркнуть, что при терминальной стадии ХПН влияние артериальной гипертензии на ремоделирование миокарда левого желудочка усиливается воздействием ряда специфических для ХПН факторов, прежде всего анемии. Кроме того, при ХПН сохраняется значение артериальной гипертензии и как инициального механизма патогенеза цереброваскулярных заболеваний.

Таким образом, очевидно, что проведение активной антигипертензивной терапии необходимо и у пациентов с необратимо утраченной функцией почек. Как и при выборе других лекарственных средств, при назначении больным ХПН антигипертензивных препаратов следует учитывать особенности их фармакокинетики, обусловленные нарушением функции почек. Общепринятое правило — уменьшение доз большинства препаратов при ХПН в 1,5—2 раза. Вместе с тем некоторые препараты, «почечный» и «печёночный» пути экскреции которых могут компенсировать друг друга, применяют у больных уремией без коррекции доз. Однако число таких препаратов невелико: так, среди ингибиторов АПФ подобными свойствами в наибольшей степени обладает фозиноприл.

Антигиперлипидемическая терапия

При нарушении функций почек наблюдается угнетение функции липопротеид липаз, в связи с чем у больных с ХПН возникают гипертриглицеридемия и снижение концентрации липопротеидов высокой плотности (ЛПВП). Следует подчеркнуть, что показатели общего холестерина у пациентов с уремией и в общей популяции практически не различаются, так как для ХПН типична не гиперлипопротеинемия, а дислипопротеинемия, проявляющаяся увеличением концентраций ЛПНП и липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП), а также уменьшением содержания ЛПВП в плазме крови, обнаруживающаяся уже при умеренно выраженном снижении функций почек. Даже на консервативной стадии ХПН снижение концентрации ЛПВП на 0,1 — 0,2 ммоль/л сопровождается увеличением риска ИБС в 1,2— 1,4 раза независимо от показателей, характеризующих содержание ЛПНП и ЛПОНП.

Количество данных, обосновывающих эффективность и безопасность различных способов антигиперлипидемической терапии у больных ХПН, не столь велико, однако на сегодняшний день очевидно, что препаратами выбора являются статины. Результаты небольших по объёму клинических исследований указывают на целесообразность длительного применения статинов при хронических заболеваниях почек, ассоциированных с дислипопротеинемией, как у больных нефротическим синдромом, так и ХПН. По-видимому, результаты масштабных клинических испытаний статинов могут быть экстраполированы на популяцию больных с уремией. Коррекции доз большинства статинов при ХПН не требуется; степень их клиренса во время проведения процедур гемодиализа остаётся до сих пор не определённой. При применении статинов необходим периодический мониторинг активности печёночных трансаминаз и КФК.

С учётом особенностей дислипопротеинемии при ХПН (гипер-триглицеридемия при низкой концентрации ЛПВП) у больных с уремией может быть оправдано примение фибратов. Безопасность многих фибратов в настоящее время считается недостаточной, прежде всего в связи с провокацией ими рабдомиолиза. Гемфиброзил — представитель этой группы, рассматриваемый в настоящее время в качестве препарата выбора при ХПН, сопровождающейся дислипопротеинемией. Этот препарат практически не оказывает токсического действия и не обладает способностью к кумуляции в организме (Wanner С., 2000). Эффективность гемфиброзила у пациентов с гипертриглицеридемией и снижением концентрации ЛПВП была продемонстрирована в относительно крупном контролируемом исследовании VA-HIT. Следует подчеркнуть, что риск реализации гепатотропного действия, а также развития рабдомиолиза существенно возрастает при сочетанном применении статинов и фибратов, в связи с чем назначение комбинации этих препаратов считается неоправданным.

Контроль содержания глюкозы крови

Сахарный диабет сохраняет своё значение в качестве фактора атерогенеза у больных ХПН. Показано, что контроль концентрации сывороточной глюкозы приводит к значительному увеличению выживаемости больных с терминальной почечной недостаточностью, получающих лечение хроническим гемодиализом. Вместе с тем при ХПН возможно и формирование инсулинорезистентности de novo.

Курение

Необходимость отказа от курения пациентов с нарушенной функцией почек известна достаточно давно. В настоящее время общепризнанно, что прекращение курения не только приводит к уменьшению риска ИБС, но и в определённой степени способствует замедлению прогрессирования ХПН.

Гипергомоцистеинемия

Гипергомоцистеинемия (повышение концентрации гомоцистеина — аминокислоты, представляющей собой продукт деметилирования метионина) относится к доказанным факторам риска атеросклероза при ХПН.

Формирование гипергомоцистеинемии при ХПН определяется снижением фильтрации этой аминокислоты в клубочках почки, а также существенным уменьшением интенсивности её катаболизма в почечном интерстиции. Кроме того, у больных ХПН нередко наблюдают дефицит кофакторов реметилирования гомоцистеина — фолиевой кислоты и витамина В12, при этом значительное количество фолиевой кислоты элиминируется во время проведения сеансов гемодиализа.

Механизмы реализации атерогенного действия гомоцистеина в целом сходны с предполагаемыми для окисленных ЛПНП. Показано, что гомоцистеин вызывает дисфункцию эндотелия, индуцирует тромбогенез, а также препятствует катаболизму ЛПНП. Гипергомоцистеинемия увеличивает риск не только ИБС и цереброваскулярных заболеваний, но и сердечно-сосудистых осложнений, специфичных для ХПН, например тромбоза артерио-венозного шунта. При стойком снижении СКФ гипергомоцистеинемия может приобретать самостоятельное значение как фактор прогрессирования почечного поражения.

Способы коррекции гипергомоцистеинемии находится в стадии изучения. Продемонстрирована целесообразность назначения фолиевой кислоты в дозе 15 мг больным с терминальной почечной недостаточностью, получающим лечение хроническим гемодиализом. Предполагается благоприятное влияние на концентрацию гомоцистеина в плазме крови статинов. Однако прогностическая обосноценность лекарственной коррекции гипергомоцистеинемии нуждается в дальнейшем уточнении.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена

Определённое значение в развитии сердечно-сосудистых осложнений при ХПН имеют и нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Отложение кальция в сосудистой стенке, в том числе атеросклеротических бляшках, увеличивает вероятность их дестабилизации с развитием осложнённых форм ИБС (острых коронарных синдромов), а также острых нарушений мозгового кровообращения.

Лечение препаратами эритропоэтина

Анемия, связанная с ХПН, сопровождается увеличением риска сердечно-сосудистых осложнений, прежде всего за счёт провокации развития гипертрофии левого желудочка. В связи с этим в настоящее время раннее начало (до формирования выраженной анемии) терапии препаратами эритропоэтина считают более целесообразным, хотя данные о влиянии коррекции анемии на сердечно-сосудистую систему у больных ХПН остаются противоречивыми.

Липопротеин(а)

Из факторов риска атеросклероза, имеющих значение при ХПН, заслуживает внимания липопротеин (а). Известно, что у больных ХПН возникает повышение концентрации липопротеина (а), особенно его фракции с высокой молекулярной массой. После проведения трансплантации почки содержание липопротеина (а) в сыворотке крови снижается. Вместе с тем внедрение определения этого вещества в клиническую практику затруднено в связи с высокой стоимостью методов, а также неопределённостью методов воздействия на повышенные концентрации липопротеина (а).

Таким образом, у больных с ХПН необходим постоянный контроль многих факторов риска атеросклероза. Лечение ИБС и цереброваскулярных заболеваний при ХПН осуществляется по общим правилам, однако в последнее время возрастает роль инвазивных методов лечения, с успехом применяющихся даже у больных с терминальной почечной недостаточностью, постоянно получающих заместительную почечную терапию.

Осложнения

«Классические» факторы атерогенеза

•    Артериальная гипертензия.
•    Дислипопротеинемия.
•    Сахарный диабет.
•    Курение.
•    Гипергомоцистеинемия.

Факторы атерогенеза, имеющие особое значение при ХПН

•    Снижение концентрации ЛПВП.
•    Гипертриглицеридемия.
•    Нарушения обмена кальция и фосфатов.
•    Анемия.

«Новые» факторы атерогенеза

•    Липопротеин (а).
•    Системные маркёры воспаления (С-реактивный белок, SAA).
•    Маркёры системы гемостаза (гиперфибриногенемия).

Дополнительные факторы патогенеза сердечно-сосудистых осложнений

•    Эпизоды гипотензии во время сеансов гемодиализа.
•    Электролитные нарушения.
•    Гипертрофия левого желудочка.
•    Колебания ОЦК во время процедур гемодиализа.

До внедрения методов лечения программным гемодиализом появление шума трения перикарда считалось крайне плохим прогностическим признаком («похоронный звон»). Применение гемодиализа уменьшило его прогностическую значимость, однако привело к появлению форм, редко встречающихся при естественном течении уремии (хронический констриктивный перикардит, тампонада сердца).

По мере прогрессирования уремии нарастает неврологическая симптоматика, появляются судорожные подёргивания, усиливается энцефалопатия вплоть до развития уремической комы с «большим» шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля). Иногда наблюдают тяжёлую миопатию, когда больные не способны подниматься на ступеньки, находиться в вертикальном положении.

Характерна склонность к инфекциям. Часто отмечают пневмонии, ещё более приводящие к ухудшению функции почек. Картину, напоминающую при рентгенологическом исследовании двустороннюю пневмонию, может дать «уремическое лёгкое» (двусторонние очаговые затемнения, идущие от ворот лёгкого, связанные с левожелудочковой недостаточностью или повышенной транссудацией из лёгочных капилляров).

Установить наличие ХПН можно уже при первом контакте с больным на основании расспроса (выявление никтурии, полиурии, жалоб на кожный зуд, кровоточивость, диспептические признаки) и осмотра (цвет кожи, её сухость, расчёсы, «синяки», шум трения перикарда, характерный аммиачный запах изо рта). Выявление анемии и низкой относительной плотности мочи подтверждает диагноз, так же как и обнаружение азотемии.

Трудности могут возникать при отграничении необратимой ХПН от преходящей почечной недостаточности, вызванной обострением заболеваний почек. Перечисленные выше жалобы (за исключением кровоточивости) говорят скорее в пользу терминальной стадии почечной недостаточности (при пиелонефрите и СКВ анемия может быть признаком самой болезни). Значительное уменьшение размеров почек (обзорный снимок, томограмма, УЗИ) свидетельствует о терминальной стадии почечной недостаточности. Следует помнить, что уже при существующей ХПН возможны эпизоды резкого снижения функции почек, связанные с влиянием интеркуррентной инфекции, падением АД, присоединением лекарственного поражения (интерстициальный нефрит, папиллярный некроз), развитием тромбоза сосудов почек.

Установление диагноза ХПН у больного без анамнестических указаний на заболевание почек иногда значительно запаздывает. Это бывает в тех случаях, когда заболевание почек протекает длительно бессимптомно и больной обращается впервые к врачу лишь при появлении уремической интоксикации, по поводу диспептических явлений, артериальной гипертензии, болей в суставах, кровоточивости. Основная задача врача в этой ситуации — подумать о наличии ХПН с последующим относительно несложным подтверждением этого диагноза.

Применение гемодиамеза

Лечение гемодиализом приводит к улучшению ряда показателей жизнедеятельности организма, связанных с действием диализируемых «уремических токсинов». В частности, уменьшается кожный зуд, исчезают диспептические явления, энцефалопатия, перикардит, снижается натрийзависимая артериальная гипертензия. Анемия обычно не поддаётся лечению гемодиализом.

В то же время возникают некоторые осложнения, встречающиеся редко при естетственном течении уремии. К ним относят тампонаду сердца (предполагают при резком снижении АД, развитии правожелудочковой недостаточности), периферическую невропатию (первым признаком может быть болезненное чувство жжения в руках и ногах, вслед за чем развиваются онемение и слабость). Поражение костей — уремическая остеодистрофия (фиброзирующий остеит и/или остеомаляция) — также чаще развивается у больных, находящихся на гемодиализе. Наконец, при лечении диализом с применением неочищенной воды в отдельных случаях развивается диализная деменция, связанная с накоплением алюминия в головном мозге.

Канальцевые дисфункции

Канальцевые дисфункции (тубулопатии) составляют группу нефропатий, течение которых характеризуется ранним частичным или генерализованным повреждением канальцевых функций при нормальной или несколько сниженной СКФ. Канальцевые изменения первичны; клубочковые повреждения могут развиваться на более поздних стадиях болезни и имеют вторичный характер.

Напомним основные функции канальцевого аппарата почки (включающего в себя проксимальный каналец, петлю нефрона, дистальный каналец и собирательные трубочки):

• реабсорбция части профильтровавшихся в клубочке органических и неорганических веществ;
•    секреция в просвет канальца веществ, содержащихся в крови или образующихся в клетках канальцев;
•    концентрирование мочи.

Почечные тубулярные заболевания могут быть связаны с нарушением любого из этих процессов.

Синдромы канальцевой дисфункции чаще имеют наследственный характер и наблюдаются в детском возрасте, но нередко возникают и у взрослых как поздно распознанное генетическое заболевание или как приобретённый дефект при ряде заболеваний почек (пиелонефрит, интерстициальный нефрит, гломерулонефрит с тубулоинтерстициальным компонентом и др.) или при внепочечных заболеваниях (опухоли, аутоиммунные заболевания и др.).

Почечный канальцевый ацидоз

Одна из основных функций почек — участие в регуляции кислотно-основного состояния организма. Последняя осуществляется путём активной секреции ионов Н+ канальцевыми клетками, что приводит к снижению pH мочи.

В клетках проксимального и дистального отделов канальцев из СО2 и воды образуются ионы Н+ и ионы НСО3 . Ионы Н+ активно секретируются в канальцевую жидкость в обмен на ионы Na+, поступающие в клетки пассивно, а ионы НСО3- диффундируют в плазму. Секретированные ионы Н+ в просвете канальца взаимодействуют с профильтровавшимся бикарбонатом, образуя угольную кислоту. Образовавшаяся кислота с помощью фермента карбоангидразы дегидратируется, и СО2 диффундирует в клетку. Таким образом, секреция водородных ионов сопровождается реабсорбцией эквивалентного количества ионов Na+ и НСО3_.

Значительная часть секретированных ионов Н+ связана с анионами фосфатов, слабых кислот и аммиаком и выделяется в виде титруемых кислот и ионов аммония; лишь незначительное количество выводится в виде свободных ионов Н+.

При нарушении секреции ионов Н+ и реабсорбции бикарбоната (в условиях нормального уровня азотистых шлаков в крови) возникает почечный канальцевый ацидоз. Этот клинический синдром включает в себя:

•    гиперхлоремический ацидоз;
•    несоответственно высокий уровень pH мочи — выше 6,0 (щелочная реакция);
•    повышенную бикарбонатурию и низкий уровень бикарбонатов в сыворотке;
•    значительное снижение экскреции с мочой титруемых кислот и ионов аммония.

Различают два типа почечного канальцевого ацидоза: дистальный канальцевый ацидоз (I тип, «классический») и проксимальный канальцевый ацидоз (II тип).

Дистальный канальцевый ацидоз

Нарушение способности почек к подкислению мочи в дистальном отделе нефрона приводит к развитию дистального почечного канальцевого ацидоза (I тип). Патогенетически его связывают с неспособностью эпителия дистального отдела нефрона секретировать ионы Н+ в просвет канальца или же с обратной диффузией ионов Н+ из просвета канальца в клетку. У таких больных pH мочи не бывает ниже 6,0 независимо от степени системного ацидоза (и при нагрузке хлоридом аммония); при этом реабсорбция бикарбонатов в проксимальных канальцах не снижена. Развивается системный ацидоз с цепью метаболических нарушений, приводящих к тяжёлой гипокалиемии, гиперкальциурии. Избыток кальция в моче создаёт предпосылки для образования кальциевых камней, развития нефрокальциноза (при pH мочи около 6,0 экскретируемый кальций становится нерастворимым и легко осаждается). Нефролитиаз нередко бывает первым признаком болезни.

Результат системного ацидоза — остеомаляция, нередко тяжёлая, сопровождающаяся болями в костях, патологическими переломами. Возможны анорексия, заторможённость, мышечная слабость, апатия, рвота, полиурия, дегидратация, слабость вследствие потери калия, дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз.

Дистальный канальцевый ацидоз может быть самостоятельной нозологической формой (синдром Баттлера—Олбрайта). Это наследственное заболевание, передающееся аутосомно-доминантным путём. Первые симптомы болезни возникают обычно на 2—3-м году жизни, но могут впервые появляться и у взрослых, в связи с чем выделяют «взрослый» тип дистального канальцевого ацидоза. Полная клиническая картина синдрома Баттлера-Олбрайта включает в себя отставание в росте, мышечную слабость (в тяжёлых случаях вплоть до параличей), полиурию, поражение костей в виде остеомаляции у взрослых и рахита у детей, возникновение нефрокальциноза и нефролитиаза с сопутствующим пиелонефритом или рецидивирующей ИМП.

Кроме первичной, генетически обусловленной формы дистальный канальцевый ацидоз может возникать вторично при ряде аутоиммунных заболеваний:

•    хроническом активном гепатите;
•    первичном билиарном циррозе;
•    фиброзирующем альвеолите;
•    СКВ;
•    синдромах, протекающих с гипергаммаглобулинемией;
•    лекарственных и токсических нефропатиях (анальгетики, амфотерицин В, литий, НПВС);
•    других заболеваниях почек (пиелонефрит, обструктивная уропатия и др.).

Иногда бывает трудно дифференцировать первичный дистальный канальцевый ацидоз от вторичного, связанного с мочекаменной болезнью или пиелонефритом. В этих случаях некоторую помощь может оказать определение экскреции кальция с мочой. У больных с генетически обусловленным почечным канальцевым ацидозом этот показатель будет в пределах нормы или повышенным, а у больных с приобретённой формой дистального канальцевого ацидоза он, как правило, понижен. Кроме того, гипокалиемия чаще возникает при наследственной форме заболевания.

Коррекция дистального канальцевого ацидоза требует введения небольших доз бикарбонатов (1—3 ммоль/кг/сут), т.е. около 0,2 г бикарбоната натрия на 1 кг массы тела.

Проксимальный канальцевый ацидоз

Данный вариант характеризуется снижением канальцевой реабсорбции бикарбонатов при сохранной способности дистальных канальцев к подкислению мочи. В данном случае определяют значительную бикарбонатурию, высокий pH мочи, гиперхлоремический ацидоз. Однако способность дистальных канальцев к подкислению мочи сохраняется, поэтому при выраженном системном ацидозе pH мочи может всё же снижаться в отличие от дистального канальцевого ацидоза.

Проксимальный ацидоз, так же как и дистальный, сопровождается высокой экскрецией калия.

Клинический спектр заболеваний, сопровождающихся проксимальным ацидозом, довольно разнообразен и включает:

•    лекарственные и токсические нефропатии (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов);
•    цистиноз;
•    тирозинемия;
•    дефицит витамина D;
•    амилоидоз;
•    нефротический синдром;
•    синдром Шёгрена;
•    множественная миелома;
•    медуллярный кистоз и др.

Проксимальный канальцевый ацидоз, для которого характерны задержка роста, в редких случаях наблюдаемые изменения костей, нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция, нефрокальциноз, нефролитиаз, гипокалиемия, гиперкальциемия, выступает одним из компонентов синдрома Фанкони. Диагностический тест — определение бикарбонатов в моче.

Лечение предусматривает введение больших доз щелочей — до 10 ммоль/кг в сутки (т.е. около 1 г бикарбоната натрия на 1 кг массы тела); меньшие дозы неэффективны. Назначаемые большие дозы бикарбоната натрия могут усиливать имеющуюся гипокалиемию.

Почечная глюкозурия

Нарушение транспорта глюкозы в проксимальном отделе нефрона приводит к развитию почечной глюкозурии — одной из наиболее частых канальцевых дисфункций. Диагноз почечной глюкозурии ставят на основании следующих признаков:

•    глюкозурия при нормальном уровне сахара в крови натощак;

•    глюкозурия во всех порциях мочи;

•    нормальная или слегка уплощённая кривая при проведении теста толерантности к глюкозе.

Для подтверждения диагноза желательна идентификация глюкозы с помощью ферментных и хроматографических методов, позволяющих отличить глюкозу от фруктозы, пентозы, галактозы. В ряде случаев заболевание имеет семейный, наследственный характер. Почечная глюкозурия может встречаться как самостоятельное заболевание или сочетаться с другими тубулопатиями — аминоацидурией, фосфат-диабетом — и быть одним из симптомов синдрома Фанкони.

Изолированная почечная глюкозурия — доброкачественное заболевание, не требующее, как правило, специального лечения, за исключением тяжёлых случаев, обусловленных значительными потерями сахара.

Дифференциальная диагностика изолированной почечной глюкозурии с другими канальцевыми дисфункциями, сопровождающимися нарушением реабсорбции глюкозы, и сахарным диабетом обычно не представляет трудностей.

Фосфат-диабет

Фосфат-диабет (гипофосфатемический рахит) — наследственная болезнь, обусловленная нарушением реабсорбции фосфора в проксимальных почечных канальцах; характеризуется остеопорозом, остеомаляцией, деформацией костей, не поддающимися лечению обычными дозами витамина D, гипофосфатемией и высокой активностью щелочной фосфатазы в крови. Заболевание имеет наследственный характер, наследуется по рецессивному типу, проявляется обычно в детском возрасте.

Основные клинические признаки:

•    выраженная деформация скелета, особенно костей ног, переломы костей;
•    задержка роста;    .
•    болезненность костей и мышц, нередко мышечная гипотония;
•    гипофосфатемия и гиперфосфатурия при нормальном или сниженном содержании кальция в крови.

Заболевание необходимо заподозрить в тех случаях, когда лечение рахита обычными дозами витамина D (2000—5000 МЕ/сут) не даёт эффекта, и деформация костей прогрессирует. Следует дифференцировать от других причин рахита (дефицит витамина D, синдром мальабсорбции, почечный канальцевый ацидоз, синдром Фанкони).

Для лечения назначают большие дозы витамина D (10 000— 25 000 МЕ/сут) вместе с фосфатами. При длительном приёме больших доз витамина D следует помнить о возможности развития нефрокальциноза.

Синдром Фанкони

Синдром Фанкони (правильнее — синдром де Тони-Дебре-Фанкони) — генерализованная дисфункция проксимальных канальцев, которую составляют следующие нарушения:

•    проксимальный канальцевый ацидоз с бикарбонатурией;
•    почечная глюкозурия;
•    фосфатурия, гипофосфатемия, гипофосфатемический рахит;
•    гипостенурия (полиурия);
•    аминоацидурия;
•    протеинурия канальцевого типа (лёгкие цепи иммуноглобулинов, низкомолекулярные белки — р2-микроглобулин).

Кроме того, наблюдают потерю Na+, К+, Са2+, повышение клиренса мочевой кислоты со снижением её содержания в сыворотке.

Синдром Фанкони может быть первичным (наследственным или приобретённым), но чаще вторичным, развиваясь при ряде общих заболеваний.

Причиной синдрома Фанкони могут быть наследственные нарушения метаболизма (цистиноз, галактоземия, болезнь Вильсона-Коновалова), отравления токсическими веществами (например, салицилатами, тетрациклином с истёкшим сроком годности) и тяжёлыми металлами (свинец, кадмий, висмут, ртуть), злокачественные новообразования (миелома, болезнь лёгких цепей, рак яичников, печени, лёгких, поджелудочной железы), лимфогранулематоз. Синдром Фанкони может развиться также при некоторых заболеваниях почек, в том числе вирусной этиологии, гиперпаратиреозе, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, тяжёлых ожогах.

Поражение костей (деформация скелета, боли в костях, переломы, диффузная остеомаляция), у детей развиваются рахит, задержка роста. Могут быть полиурия, жажда, в редких случаях мышечная слабость (вплоть до параличей), связанная с гипокалиемией, гипокальциемические судороги. У детей снижена сопротивляемость к инфекциям.

Клинические признаки могут отсутствовать; диагноз в таких случаях ставят на основании лабораторных данных, выявляющих комплексное нарушение канальцевых функций.

Несмотря на то что при наследственных формах первые признаки появляются в детском возрасте, заболевание иногда распознаётся в более старшем возрасте. Каких либо клинических или лабораторных признаков, отличающих первичный синдром Фанкони от вторичного, нет, поэтому в каждом случае следует проводить тщательный этиологический поиск.

Лечение проводят большими дозами бикарбонатов, назначают цитратные смеси, витамин D, препараты калия, показана картофельно-капустная диета.

Почечный несахарный диабет

Этот синдром, включая в себя полиурию с неспособностью концентрировать мочу и полидипсию, развивается при отсутствии реакции клеток эпителия дистальных канальцев и собирательных трубочек на АДГ. Несмотря на нормальную концентрацию биологически полноценного вазопрессина (АДГ) в крови и нормальную осмоляльность плазмы экскретируется большое количество гипотоничной мочи. В тяжёлых случаях может развиться тяжёлая дегидратация (судороги, лихорадка, рвота).

Для подтверждения диагноза вазопрессинорезистентного несахарного диабета используют пробу с вазопрессином.

В лечении основное место отводят введению адекватного количества жидкости. Применяют также гидрохлоротиазид; последний, ингибируя реабсорбцию хлорида натрия в восходящем отделе петли нефрона, уменьшает продукцию осмотически свободной воды. При приёме гидрохлоротиазида следует ограничивать приём натрия и добавлять калий.

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек включают в себя ряд анатомических изменений, касающихся строения и положения органа, и даже его количественных характеристик. Количественные аномалии в сторону увеличения — это удвоение почки (с одной или обеих сторон), а также добавочная почка, в сторону уменьшения — аплазия (то есть отсутствие одной почки). Неправильное анатомическое положение почек — это дистопия. Аномальное строение почек — это дисплазия, а также замещение всей или части нормальной почечной ткани кистозными образованиями — мультикистоз и поликистоз почек.

Удвоение почек — самая распространенная аномалия количества почек. Как правило, чаще всего она встречается у женщин. Удвоение бывает одно- или двухсторонним, а также полным и неполным. При полном удвоении имеются две почки с двумя чашечно-лоханочными системами и двумя мочеточниками, каждый из которых открывается отдельным устьем в мочевом пузыре. При неполном удвоении чаще всего происходит слияние двух мочеточников в один, который соответственно открывается одним устьем в мочевом пузыре. Нередко такая аномалия сочетается с каким-либо пороком развития мочеточника, в результате чего очень часто возникает пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс, то есть обратный заброс мочи из мочевого пузыря в лоханку почки.

Как правило, при удвоении почек отмечается нарушение оттока мочи по тем или иным причинам, что очень часто приводит к развитию хронического пиелонефрита и других заболеваний, в том числе и туберкулеза почки. Если же удвоение почки обнаруживается случайно и какие-либо почечные заболевания отсутствуют, пациент в лечении не нуждается.

Аплазия — полное отсутствие почки. Аплазия обеих почек не совместима с жизнью. Аплазия одной почки встречается относительно часто (4-8% всех аномалий развития почек), причем у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Как правило, без специального обследования выявить отсутствие одной почки невозможно. Оставшаяся единственная почка полностью берет на себя всю «работу», она более функционально активна и приспособлена к разного рода негативным влияниям, поэтому заболевания в ней развиваются реже. Однако если заболевание в единственной почке все же возникает, то протекает оно тяжело. При этом требуется использовать максимально щадящие виды лечения, поэтому очень важно своевременно установить наличие единственной почки. Для этих целей применяют ультразвуковое исследование, экскреторную урографию, радиоизотопное исследование.

Добавочная почка — наличие в организме, помимо полноценных двух, еще одной почки. Такое встречается крайне редко. Размеры добавочной почки существенно уменьшены по сравнению с нормальными, как правило, ее обнаруживают случайно при обследовании по другим поводам.

Дистопия — аномалия положения почек, которая развивается во внутриутробном периоде из-за нарушения перемещения почки из таза в поясничную область. Как правило, дистопия бывает односторонней, причем остановиться в своем движении снизу вверх почка может на любом уровне. Крайне редко встречается двухсторонняя дистопия почек, которая сопровождается перекрестом мочеточников: правый мочеточник попадает в мочевой пузырь с левой стороны, а левый — с правой. Различают тазовую, подвздошную и поясничную дистопии.

Чаще всего основным проявлением дистопий еще в детском возрасте являются боли в животе и расстройства пищеварения. Дистопированную почку можно прощупать в животе как опухолевидное образование. При поясничной дистопии боли локализуются в пояснице. Тазовые дистопии представляют наибольшие трудности для диагностики, потому что в таком случае почка располагается у мужчин между мочевым пузырем спереди и прямой кишкой сзади, у женщин между маткой спереди и прямой кишкой сзади. Такая локализация дистопированной почки может вызывать иногда очень интенсивные боли внизу живота, которые могут быть приняты за острую хирургическую патологию.

В дистопированных почках могут развиться пиелонефриты, гидронефроз, мочекаменная болезнь. В таких случаях лечение проводится в соответствии с диагнозом. Если дистопированная почка не поражена заболеванием, лечения не требуется.

Дисплазия почки — односторонняя аномалия строения, при которой почка сильно уменьшена в размерах, а ее ткань существенно отличается от нормальной и не функционирует. Выделяют 2 вида дисплазий — рудиментарная почка и карликовая почка. Рудиментарная почка останавливается в своем развитии во внутриутробном периоде. На месте органа находят соединительно-тканное образование размером 1-3 см, в котором при специальном исследовании под микроскопом обнаруживаются остатки недоразвитых клубочков и канальцев.

Карликовая почка несколько больше — 2-5 см, в ее ткани количество клубочков существенно снижено, а окружающая соединительная ткань, наоборот, развита избыточно.

К аномалиям строения также относят мультикистоз и поликистоз почек. Двухсторонний мультикистоз несовместим с жизнью, потому что такая почка состоит из незрелых и неработоспособных, отставших в развитии нефронов и множества кист, заполненных жидкостью. При наличии одностороннего мультикистоза функцию пораженной почки берет на себя вторая, оставшаяся нормальной. Мультикистоз возникает при каком-то неизвестном сбое во внутриутробном периоде развития. В отличие от него поликистоз — это наследственное заболевание, о котором следует рассказать отдельно.

Поликистоз почек

Поликистоз почек — врожденное наследственное заболевание, которое характеризуется наличием в обеих почках множественных кист — шаровидных расширений в канальцах, стенке капсулы клубочков, собирательных трубочках. Известны 2 основные формы заболевания: младенческая (передается по аутосомно-рецессивному типу) и поликистоз почек взрослых (передается по аутосомно-доминантному типу).

Причина развития любой из форм поликистоза окончательно не ясна. Известно, что при поликистозе взрослых происходит мутация одного из генов, расположенных в 16-й хромосоме, в результате чего нормально сформированная почечная ткань подвергается образованию множества кист. Кисты могут с возрастом увеличиваться в размерах. И, разумеется, эти участки почечной ткани не способны выполнять свои природные функции. В дальнейшем ухудшаются и условия деятельности оставшихся нормальными участков почечной ткани. Они сдавливаются растущими кистами, кроме того, очень часто присоединяется инфекция, формируется хронический пиелонефрит, который в большинстве случаев и приводит к развитию почечной недостаточности.

Младенческая форма поликистоза встречается редко, чем поликистоз почек взрослых. Отличием этого заболевания является расположение кист только в канальцах и собирательных трубочках, причем почка может увеличиваться в размерах, но сохраняет свойственную ей форму. Помимо почек, страдает и печень. Там расширяются желчные протоки, возможно развитие перипортального фиброза. В результате страдает портальная вена, возникает портальная гипертензия — повышение давления в вене, что приводит к увеличению размеров печени и селезенки, а также кровотечениям из варикозно расширенных вен пищевода. Преобладание печеночных симптомов свойственно более позднему развитию заболевания, тогда как в младенческом возрасте на первом плане находятся признаки поражения почек. Чем раньше проявилось заболевание, тем хуже прогноз. Выживают только 50% новорожденных детей, у которых развился поликистоз.

Печеночные нарушения отмечаются не у всех, нередко их выявляют при случайном обследовании. Развитие терминальной стадии почечной недостаточности у всех детей с младенческой формой поликистоза отмечается обычно в более старшем возрасте, причем в 50% случаев — в подростковом.

Поликистоз почек взрослых проявляется обычно после 20 и даже 30 лет. Существуют и другие отличия от младенческой формы заболевания. Например, кистозному изменению подвергаются все отделы нефрона, а не только канальцы и собирательные трубочки. В результате контур почки изменяется, становится бугристым, неправильным. Важным отличием является также наличие кист и в других органах и тканях. Считают, что поликистоз — заболевание системного характера, при котором поражаются печень (наиболее часто), поджелудочная железа, селезенка, паутинная оболочка мозга, щитовидная железа яички, семенные пузырьки и яичники. Во всех этих органах также встречаются кистозные изменения. Кроме того, возможно появление аневризм в сосудах головного мозга, так называемой ягодообразной формы.

Несмотря на то что первые признаки заболевания можно выявить у пациентов старше 20-30 лет, развернутая стадия поликистоза почек взрослых и, соответственно, основные жалобы приходятся на возраст 45-55 лет. Больше половины всех больных отмечают боли в поясничной области или в боку, которые возникают в результате растяжения почечной капсулы увеличивающимися в объеме кистами. Появление эритроцитов в моче (иногда до степени макрогематурии) отмечается у трети пациентов в качестве первого проявления заболевания. Макрогематурия обычно бывает вызвана кровотечением в кисту. Стойкое повышение артериального давления встречается у большей части больных, причем частота гипертонии нарастает с усилением нарушения почечных функций. Это связывают с активацией ренин-ангиотензиновой системы, поскольку сдавление нормальной почечной ткани кистами приводит к появлению в ней относительной кислородной недостаточности.

Мочекаменная болезнь со свойственными ей проявлениями отмечается примерно у пятой части всех больных. Значительно чаще (50-60%), особенно у женщин (90%), на первый план выходят признаки рецидивирующей мочевой инфекции.

Развитие пиелонефрита крайне негативно сказывается на функциональном состоянии сохранившейся почечной ткани, обычно к 60 годам у таких пациентов отмечаются симптомы хронической почечной недостаточности (ХПН), которая особенно неблагоприятно протекает у женщин. Среди них в этом возрасте в половине случаев уже наблюдаются явления терминальной стадии ХПН.

При исследовании мочи у больных с поликистозом почек чаще всего обнаруживаются эритроциты (микрогематурия), лейкоциты и бактерии, выделение белка обычно не превышает 1 г в сутки, относительная плотность мочи низкая, что говорит о нарушении концентрационной способности почек. В крови обычно отмечается анемия, а с появлением развернутых стадий хронической почечной недостаточности — признаки азотемии.

С высокой степенью достоверности выявить поликистоз почек помогает ультразвуковое исследование, но более информативна компьютерная томография, которая определяет и увеличение размеров почек, и наличие в них множества кист, а также изменения чашечно-лоханочного аппарата. Экскреторная урография также позволяет определить характерные признаки кистозного изменения обеих почек с нарушением контуров их собирательных систем, однако эти результаты часто вызывают сомнения, и все равно требуется дополнительное проведение компьютерной томографии.

Поскольку чаще всего поликистоз выявляется уже в стадии осложнений, лечение направлено на индивидуальную коррекцию тех или иных проявлений заболевания. В первую очередь проводится полноценное лечение мочевых инфекций (пиелонефрита и др.). При стойкой почечной гипертонии обязательно назначаются препараты, снижающие давление. Среди них предпочтение отдается группе ингибиторов АПФ (капотен, энам, энап и др.). При развитии терминальной стадии почечной недостаточности больным необходимы гемодиализ и пересадка почки. Хирургические методы лечения (так называемая декомпрессия кист, или чрескожная аспирация их содержимого) не могут существенно улучшить течение заболевания и отсрочить появление признаков почечной недостаточности.

Предваряя дальнейший рассказ о заболеваниях почек, необходимо отметить такую деталь: исходя из особенностей строения почек, врачи выделяют болезни, преимущественно поражающие клубочковую часть нефрона и собирательную систему — чашечки и лоханки (пиелонефриты, мочекаменная болезнь). Традиционно сложилось, что гломерулонефриты лечат врачи-нефрологи, а болезни собирательной системы — врачи-урологи. Мы рассмотрим по порядку и те и другие.

Гломерулонефриты

Гломерулонефриты — группа заболеваний, при которых страдает клубочковая часть нефрона. Выделяют острый, подострый и хронический гломерулонефриты.

Острый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит — тяжелое заболевание почек, которое в основе своей имеет повреждение преимущественно клубочкового аппарата иммунновоспалительной природы.

Здесь особое внимание следует обратить на слово «иммунновоспалительный». В данном контексте оно означает, что воспаление в почках развивается в связи с нарушенным иммунитетом. Как правило, большинство из нас связывают нарушения иммунитета с его снижением, то есть низкой реактивностью. Однако в случае острого гломерулонефрита имеет место, напротив, резко повышенная активность иммунной системы, которую мы знаем под другим «именем» — аллергия.

Аллергеном или провоцирующим фактором развития острого гломерулонефрита в большинстве случаев является бета-гемолитический стрептококк группы А, тот самый стрептококк, который является возбудителем ангин, хронического тонзиллита, отита, гайморита, фурункулеза и других форм локальной стрептококковой инфекции. Иными словами, сначала развивается, к примеру, ангина, а потом, вторично, в организме с измененным иммунитетом и аллергической настроенностью возникает гломерулонефрит.

В ряде случаев вместо стрептококков к развитию заболевания приводят другие бактерии — пневмококки, стафилококки и пр. Помимо них, повреждению почечной ткани могут способствовать различные вирусы, в частности гепатита В, герпеса, краснухи, инфекционного мононуклеоза, аденовирусы.

Реже среди причин острого гломерулонефрита встречаются неинфекционные факторы, которые также действуют подобно аллергенам и приводят к значительной перестройке иммунной системы. Среди них можно отметить повторное введение вакцин или сывороток, укусы пчел или змей, интоксикации алкоголем, органическими растворителями, ртутью, литием и др.

Предрасполагающими факторами для развития заболевания являются переохлаждение, особенно в условиях повышенной влажности, операции, травмы, чрезмерные физические нагрузки.

Что же происходит в нефроне еще до начала заболевания? Первоначально токсины стрептококков незначительно повреждают стенку капилляров в клубочках, и в результате реакции иммунной системы возникают специфические аутоантигены и антитела к ним. Затем острая стрептококковая инфекция проходит, а антитела остаются. И при повторном воздействии инфекции (например, обострении хронического тонзиллита) или влиянии других неблагоприятных факторов неспецифического характера — чаще всего переохлаждения — развивается бурная аллергическая реакция. Она приводит к развитию острого воспаления в клубочках почек. Это воспаление уже не связано непосредственно со стрептококковой или иной инфекцией, оно вызвано неправильной работой иммунной системы вследствие ее аллергической перестройки. Повреждаются в первую очередь самые мелкие сосудики — капилляры почечных клубочков, а в результате нарушается работа всего органа, поскольку в равной степени страдают все нефроны обеих почек. Кровь не может с обычной скоростью проходить через пораженные клубочки, стенки капилляров становятся более проницаемыми, боуменова капсула не может полноценно выполнять свои функции, и в конечную мочу попадают белки и форменные элементы крови (преимущественно лейкоциты и эритроциты). В почечных капиллярах образуются микросгустки крови, в результате на некоторый срок почки перестают выполнять свои функции и выводить из организма азотистые шлаки, поэтому для заболевания характерна выраженная интоксикация вследствие самоотравления организма. Однако об основных симптомах острого гломерулонефрита мы поговорим ниже.

Острый гломерулонефрит развивается, как правило, спустя 1-3 недели после воздействия причинного фактора. Чаще всего заболевание характеризуется наличием 3 основных признаков: это повышение давления, отеки и изменения в моче. Такое течение болезни признано классическим. Для него типичны острое (внезапное) начало, а также жалобы на слабость, жажду, головную боль, боли в поясничной области, тошноту, рвоту. Моча при этом приобретает красноватый оттенок — так называемый цвет «мясных помоев». Кожа больного становится бледной, под глазами выражены отеки («мешки»), артериальное давление обычно не превышает 150/90 мм рт. ст. (при норме 120/80 мм рт. ст.), но может достигать цифр 180/120 мм рт. ст. и выше. В этот период следует обратить особое внимание на снижение объема отделяемой мочи при обычном количестве потребляемой жидкости. Это свидетельствует о нарушении основной функции почек.

В результате скопления жидкости в организме возникают отеки. Отеки при остром гломерулонефрите могут быть весьма распространенными, жидкость скапливается в брюшной полости (асцит), в грудной полости (гидроторакс), реже — в сердечной сумке (гидроперикард). Однако в ряде случаев могут возникать и так называемые скрытые отеки, которые можно выявить только при учете выпитой и выделенной жидкости и тщательном взвешивании больного.

В дальнейшем самочувствие больного ухудшается, нарастает интоксикация азотистыми шлаками, что сопровождается увеличением в плазме крови остаточного азота и уровня калия. Однако относительная плотность мочи при снижении ее суточного количества остается достаточно высокой (до 1030), что указывает на сохранную концентрационную функцию почек. Если удельный вес мочи значительно снижается на фоне выраженного снижения ее объема более 2-3 дней, велика вероятность развития острой почечной недостаточности, что требует принятия экстренных мер. Снижение суточной секреции мочи менее 500 мл/сутки также является показателем развития острой почечной недостаточности.

Интоксикация азотистыми шлаками и нарушение водно-солевого обмена приводят к ухудшению состояния больного. Он становится вялым, не двигается, у него отмечаются спонтанные мышечные подергивания, урежение сердцебиения. Возможно развитие судорожного синдрома (почечной эклампсии) и острой сердечной недостаточности.

В связи с наличием высокого уровня калия в крови особую опасность представляет развитие нарушений сердечного ритма, вплоть до мерцания и трепетания предсердий и желудочков, что может послужить причиной смерти.

В моче обычно определяется белок, количество которого может колебаться от следов до 3 г в сутки и более. Кроме того, в больших количествах присутствуют эритроциты, реже цилиндры (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные), эпителиальные клетки. В крови повышен уровень лейкоцитов и СОЭ, иммуноглобулинов, а также остаточного азота (азотистых шлаков) и калия.

При положительном исходе заболевания через некоторое время суточный объем мочи постепенно увеличивается, наступает период полиурии, когда почки начинают активно работать, а организм наконец-то освобождается от шлаков. Однако улучшение самочувствия больного, равно как и полноценное восстановление всех почечных функций, происходит очень медленно. Восстановительный период после перенесенного острого гломерулонефрита длится не менее года. О полном выздоровлении больного можно говорить лишь спустя 3-5 лет при полном отсутствии жалоб и нормальных лабораторных показателях. Если в течение года сохраняются лабораторные и другие признаки гломерулонефрита, считают, что заболевание перешло в хроническую форму.

Кроме типичного, классического течения острого гломерулонефрита, заболевание может проявиться и в атипичной форме. Для нее характерно наличие только изменений в моче, тогда как отеки и повышение артериального давления встречаются не всегда и если присутствуют, то выражены слабо. При исследовании мочевого осадка выявляют умеренное количество белка, эритроциты, цилиндры. Самочувствие больных страдает умеренно, однако именно этот вариант течения болезни чаще всего имеет тенденцию к хронизации процесса и формированию хронического гломерулонефрита.

Другой вариант течения острого гломерулонефрита — нефротический — характеризуется массивными отеками (вплоть до анасарки, распространенного отека всего тела и его полостей). При этом артериальное давление повышается незначительно. При исследовании мочи определяются значительное количество белка и мало эритроцитов, а в крови, помимо характерных для гломерулонефрита изменений, выявляют снижение общего количества белка и дисбаланс его фракций, а также повышение уровня холестерина. Нефротический вариант заболевания отличается упорным и длительным течением (от 6 до 12 месяцев) и также склонностью к переходу в хроническую форму.

Грозным осложнением острого гломерулонефрита является почечная эклампсия. После вскрика или глубокого вздоха у больного начинаются судороги скелетной мускулатуры, дыхательных мышц и диафрагмы. Сознание утрачивается полностью, отмечаются бледность и синюшность лица и шеи, набухание шейных вен, расширение зрачков. Дыхание шумное, храпящее, изо рта вытекает розовая пена (вследствие прикуса языка). Пульс редкий и напряженный, артериальное давление достигает высоких цифр, мышцы твердые, как бы окаменевшие. Судороги могут продолжаться от нескольких секунд до 2-3 минут, после чего сознание обычно восстанавливается, однако больные не помнят о случившемся, длительно заторможены, сонливы. На протяжении суток возможно неоднократное повторение судорожных приступов. Исходом могут стать кровоизлияния в головной мозг, которые даже при адекватных реанимационных мероприятиях вызывают необратимые последствия и смерть больного.

Больной с острым гломерулонефритом должен лечиться только в условиях нефрологического или терапевтического отделения стационара. На срок не менее 2-4 недель назначается строгий постельный режим. Огромное значение имеет лечебное питание. Поскольку всем известно, что соленая пища способствует отекам даже у здоровых людей, пациентам с острым гломерулонефритом назначают бессолевую диету с полным исключением поваренной соли, в период выздоровления количество соли ограничивается до 72 чайной ложки в сутки. При этом пища для пациента готовится вообще без соли, затем ее досаливают.

Учитывая, что азотистые шлаки, по сути, представляют собой продукт распада белков, поступление в организм пищевого белка также ограничивается до 1 г на килограмм массы больного в сутки, а в тяжелых случаях — до 0,5-0,6 г/кг в сутки. При этом в остром периоде предпочтение отдается белкам молока (сметана, сливки, творог, кисломолочные продукты), тогда как мясо, рыба и яйца вводятся в рацион постепенно, по мере выздоровления, и в очень небольших количествах. Преимущественно потребности больного в питании удовлетворяются за счет калорийной углеводистой пищи. Жидкость ограничивается до 800 мл в сутки, при тяжелых выраженных отеках — до 400-600 мл в сутки.

В период выздоровления диета несколько расширяется, жидкость разрешается в объеме 1-1,2 литра в сутки. Однако полностью исключены продукты и блюда, содержащие экстрактивные вещества: мясные, рыбные и грибные бульоны, жареные мясо и рыба, тугоплавкие жиры (говяжий, свиной, бараний), ограничиваются напитки, возбуждающие центральную нервную систему, — крепкий чай, кофе, какао, а также пиво и алкоголь.

В восстановительном периоде в рацион разрешается вводить следующие продукты и блюда:

• пшеничный белый и серый хлеб, бессолевой (ахлоридный) хлеб, печенье;
•    молоко цельное, сгущенное, сухое, кефир, простокваша, йогурт, сливки, сметана, творог и различные творожные блюда;
•    сливочное, топленое масло, несоленое оливковое, соевое, подсолнечное масло;
•    яйца и яичные блюда — разрешается использовать не более 1 яйца в день; в основном яйца добавляют в кулинарные изделия;
•    супы — молочные, фруктовые, из овощей, с крупами на овощном отваре со сметаной, с вываренным, а затем поджаренным луком; борщи, свекольники, щи, из свежей капусты с яблоками, лимонной кислотой;
•    закуски — баклажанная или кабачковая икра, приготовленная без соли с добавлением отваренного, а затем поджаренного лука;    
•    в небольшом количестве блюда из говядины, телятины, нежирной свинины, баранины, мяса птицы, рыбы; эти продукты предварительно отваривают куском, а затем запекают или жарят;
•    крупы, макаронные изделия — без ограничений;
•    овощи, зелень (кроме щавеля, шпината, редиса) в сыром, вареном, запеченном и жареном видах;
•    фрукты, ягоды в сыром, вареном видах; компоты, кисели, желе; сладкие блюда из теста; сахар, мед, варенье, конфеты (в умеренном количестве);
•    соусы преимущественно молочные и сметанные, допускается луковый соус из вываренного, а затем поджаренного лука, овощные соусы с добавлением лимонной кислоты, сливочного масла, сметаны;
•    напитки — некрепкий чай, чай с лимоном.

В качестве дополнительных источников витаминов используются: отвар из плодов шиповника, свежих фруктов, овощей, ягод, ягодные и фруктовые соки. Принимать пищу рекомендуется 4-5 раз в день.

В настоящее время в лечении применяется индивидуальный подход к каждому больному. Если доказана прямая связь заболевания со стрептококковой инфекцией при незначительном промежутке времени между последней и развитием типичной картины гломерулонефрита, применяются антибактериальные средства — антибиотики пенициллинового ряда (ампициллин, амоксикпав и пр.) в оптимальных терапевтических дозах в течение 10-14 дней. Противопоказаны нефротоксичные препараты, негативно влияющие на функцию почек (например, гентамицин), а также средства нитрофуранового ряда (фурагин, фурадонин и пр.) и сульфаниламиды.

Параллельно для подавления аллергического воспаления применяются нестероидные противовоспалительные средства — индометацин, вольтарен и др. — по 25 мг 4-6 раз в сутки курсом 4-8 недель, однако они малоэффективны при нефротической форме острого гломерулонефрита. В этом случае приходится прибегать к самым мощным на сегодняшний день противовоспалительным препаратам — аналогам гормонов коры надпочечников — глюкокортикостероидам. Эти средства применяются также при затянувшемся течении болезни и малой эффективности других методов лечения. Чаще всего используется преднизолон в суточной дозе 60-80 мг в течение 3-4 недель.

Начинают введение препарата с дозы 10-20 мг и постепенно увеличивают ее до эффективной, так же поступают перед отменой препарата, постепенно уменьшая дозу по 2,5-5 мг каждые 2-3 дня, чтобы избежать так называемого синдрома отмены и ухудшения состояния больного. Общая продолжительность курса преднизолона составляет 4-6 недель. При отсутствии эффекта или развитии осложнений используются более сильные препараты, подавляющие избыточную активность иммунной системы, — иммунодепрессанты, например, имуран (азатиоприн) в суточной дозе 2-3 мг/кг массы тела, циклофосфамид по 1,5-2 мг/кг. Лечение этими препаратами проводится курсом до 8-10 недель под контролем показателей крови. Можно использовать препараты аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил) в суточной дозе 0,5-0,75 г курсом 3-6 недель, причем лучший эффект достигается при их сочетании с индометацином (метиндолом).

Для улучшения кровообращения в почках применяют препараты, снижающие свертываемость крови, так называемые антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты (курантил). Гепарин в суточной дозе от 20 до 40 тыс. ЕД вводят подкожно по 5-10 тыс. ЕД каждые 4-6 часов, курс — от 3 до 10 недель под контролем показателей свертываемости крови. Курантил (дипиридамол) в дозе 200-400 мг/сут курсом 6-8 недель чаще назначают в сочетании с антикоагулянтами (гепарин) либо с индометацином. Для снижения выраженности аллергии используются антигистаминные (противоаллергические) средства (супрастин, тавегил), кроме того, применяются аскорбиновая кислота, рутин, препараты кальция.

Для ликвидации отеков при остром гломерулонефрите используются диуретики (мочегонные средства), при повышенном давлении — гипотензивные средства, обычно применяют комбинацию антагонистов кальция (нифедипин, коринфар, кордафен) с фуросемидом (лазиксом). При незначительном повышении АД можно использовать спазмолитики (дибазол, папаверин, но-шпу). Для лечения отечного синдрома применяют фуросемид (40-80-120 мг/сут) или комбинацию 2-3 мочегонных препаратов. Длительный прием мочегонных средств требует назначения корректирующих доз препаратов калия.

При развитии осложнений (сердечная недостаточность, эклампсия, острая почечная недостаточность) лечение проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии. При острой сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды (строфантин, коргликон), эуфиллин внутривенно, мочегонные (лазикс внутримышечно или внутривенно).

При эклампсии применяют комплекс неотложных мер: внутривенно эуфиллин, дибазол, лазикс, маннитол, сернокислая магнезия, гексоний или пентамин, аминазин, концентрированный раствор глюкозы; микроклизмы с хлоралгидратом; в тяжелых случаях показаны интубация трахеи и ингаляционной наркоз.

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит — иммунновоспалительное заболевание почек с первичным поражением клубочкового аппарата, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением с исходом в хроническую почечную недостаточность. Вариантом течения заболевания является подострый злокачественный гломерулонефрит, который отличается устойчивостью к лечению и быстро приводит к неблагоприятному исходу.

Причины и механизм развития хронического гломерулонефрита мало отличаются от острой формы, нередко отмечается переход острого заболевания в хроническое под повторным воздействием различных неблагоприятных факторов, при недостаточном или несвоевременном лечении, а также на фоне измененной реактивности иммунной системы. То есть имеется какая-либо предварительная аллергическая настроенность организма. В связи с последним фактором в развитии хронического гломерулонефрита доминируют более выраженные иммунновоспалительные механизмы, приводящие к самопрогрессированию процесса. В отличие от острого гломерулонефрита при хронической форме заболевания повреждаются не только клубочки, но и канальцы, которые страдают от длительного выделения белка. В хронический воспалительный процесс вовлекаются и другие структурные элементы почки, а сами клубочки повреждаются дополнительно вследствие развивающейся артериальной гипертонии и постоянно повышающейся нагрузки на сохранившие функцию нефроны.

Природа возникновения подострого (злокачественного) гломерулонефрита остается неясной. Он может развиться после перенесенной стрептококковой инфекции, бактериального эндокардита, системной красной волчанки, абсцессов различной локализации, вирусных инфекций, поэтому в большинстве случаев расценивается как аутоиммунный процесс.

Хронический гломерулонефрит может протекать в различных формах, среди которых выделяют латентную, нефротическую, гипертензивную, гематурическую и смешанную. Латентная форма течения болезни харастеризуется периодически возникающими изменениями в анализах мочи при отсутствии других внепочечных признаков заболевания.

Нефротическая форма в целом похожа на нефротический вариант острого гломерулонефрита с массивными отеками, большим количеством белка в моче и высоким уровнем холестерина.

При гипертензивной форме заболевания на первый план выходит стойкое и не поддающееся коррекции повышенное артериальное давление. Гематурическая форма характеризуется преобладанием в мочевом осадке эритроцитов в больших количествах. При смешанной форме хронического гломерулонефрита могут присутствовать различные почечные и внепочечные проявления заболевания.

Латентная форма хронического гломерулонефрита протекает при удовлетворительном общем состоянии больного. Это самая благоприятная форма заболевания, поскольку наиболее негативные внепочечные признаки гломерулонефрита — отеки, повышение артериального давления, изменения на глазном дне — отсутствуют. При исследовании мочевого осадка выявляются умеренное количество белка — не более 1 -2 г в сутки, незначительное количество эритроцитов и цилиндров, удельный вес мочи остается достаточно высоким.

Нефротическая форма хронического гломерулонефрита отличается выраженным отечным синдромом. Больного беспокоят слабость, снижение аппетита, отеки, вплоть до развития асцита и водянки. Артериальное давление может быть повышено (непостоянно). При исследовании мочи выявляется значительное количество цилиндров, может отмечаться небольшое количество эритроцитов (малохарактерно), а потери белка составляют 4-5 г в сутки и более. В общем анализе крови отмечаются повышение СОЭ, анемия, при биохимическом исследовании крови — выраженное снижение общего белка и дисбаланс белковых фракций с преобладанием альфа- и бета-глобулинов, а также высокий уровень холестерина.

Гипертоническая форма хронического гломерулонефрита характеризуется ранним и стойким повышением артериального давления (в отличие от симптоматической гипертензии, которая возникает при любой форме гломерулонефрита с присоединением признаков хронической почечной недостаточности). Больных беспокоят упорные головные боли, мелькание «мушек» или туман перед глазами, снижение остроты зрения. Артериальное давление чаще повышается умеренно (до 160/100 мм рт. ст.), реже до 180/110 мм рт. ст., но в ряде случаев может достигать 200/115-250/120 мм рт. ст. В дальнейшем возникают жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение. С этого момента клинически, рентгенологически и по результатам ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка сердца. При исследовании глазного дна отмечаются разной степени выраженности изменения сосудов сетчатки, позже развивается ретинопатия. При этом в общем анализе мочи отмечается небольшое количество белка, эритроцитов. Плотность мочи довольно быстро снижается, как и клубочковая фильтрация. Гипертоническая форма хронического гломерулонефрита может осложняться левожелудочковой сердечной недостаточностью. Это одна из неблагоприятных форм заболевания, которая быстро приводит к хронической почечной недостаточности.

Гематурическая форма хронического гломерулонефрита проявляется постоянным наличием мочевом осадке значительного (иногда очень значительного) количества эритроцитов. Белка, напротив, мало, отеки отсутствуют, артериальное давление не повышается. Гематурический вариант хронического гломерулонефрита рассматривается в качестве диагноза только после исключения всех других возможных причин кровотечений из мочевыводящих путей. В целом это тоже благоприятный вариант течения заболевания.

Смешанная форма хронического гломерулонефрита характеризуется сочетанием признаков нефротической и гипертензивной форм. Эти признаки могут появиться как одновременно, так и последовательно. Отмечаются выраженные отеки, биохимические изменения крови, свойственные нефротической форме, а также стойкое повышение артериального давления. Это наиболее тяжелая форма хронического гломерулонефрита.

В течении любого варианта хронического гломерулонефрита выделяют стадию обострения, которая обычно характеризуется признаками, типичными для соответствующей формы острого гломерулонефрита, и стадию ремиссии, во время которой отмечаются незначительная гематурия и протеинурия, стабилизация артериального давления и минимальные биохимические изменения в сыворотке крови.

Течение хронического гломерулонефрита чаще всего бывает доброкачественным, то есть заболевание прогрессирует медленно и необратимые изменения в почках развиваются на протяжении долгих лет. Это характерно для латентной, гематурической и частично для гипертензивной форм. Кроме того, выделяют быстропрогрессирующее течение болезни с частыми обострениями и средним сроком развития хронической почечной недостаточности 3-5 лет.

Особой формой гломерулонефрита является подострый злокачественный гломерулонефрит, который характеризуется крайне быстрым прогрессированием, формированием почечной недостаточности и летальным исходом в течение 2 лет от начала заболевания. Начинается болезнь как острый гломерулонефрит, но уже спустя 4-6 недель возникают признаки нефротического синдрома и артериальная гипертензия, снижение плотности мочи (по пробе Зимницкого), нарастание в крови азотистых шлаков и холестерина. Больные жалуются на общую слабость, головную боль, снижение зрения, боли в области сердца, отеки, повышение артериального давления. Отмечается бледность кожных покровов, раннее снижение мочеотделения. В общем анализе крови отмечаются анемия, высокий уровень лейкоцитов, повышение СОЭ. В сыворотке крови — повышенное содержание азотистых шлаков, дисбаланс белковых фракций со снижением альбуминов и повышением глобулинов, преимущественно за счет гамма-фракций, повышенный холестерин и другие изменения. В общем анализе мочи — стабильно высокое количество белка, эритроциты, цилиндры. Удельный вес мочи низкий, клубочковая фильтрация прогрессивно снижается, что является показателем развития хронической почечной недостаточности.

Особенности течения хронического гломерулонефрита у детей

Хронический гломерулонефрит у детей, как и у взрослых, характеризуется циклическим течением со сменой периодов обострения и ремиссии. Выделяют 3 основные формы течения этого заболевания:

1.    Обострения протекают на фоне выраженных отеков, в моче определяется белок в количестве, превышающем 2,5 г в сутки, эритроциты отсутствуют; в крови отмечаются дисбаланс основных белков и повышенный уровень холестерина; основные почечные функции сохранены, артериальное давление нормальное. Эта форма хронического гломерулонефрита доминирует в дошкольном возрасте, ей свойственно рецидивирующее течение, положительные изменения достигаются при лечении кортикостероидными и цитотоксическими препаратами (выздоровление в 60-80% случаев).
2.    Обострения проявляются только изменениями в анализе мочи — там присутствуют эритроциты от малых до значительных количеств, иногда в сочетании с белком, которого немного — до 1 г в сутки. Основные почечные функции сохранены. Отеков нет, артериальное давление в норме. Эта форма хронического гломерулонефрита отличается относительно благоприятным течением. В 20% случаев может быть получена полная ремиссия при современных методах лечения.
3.    Обострения характеризуются сочетанием признаков первой и второй форм хронического гломерулонефрита, иногда с повышением артериального давления. У таких детей быстро возникают нарушения почечных функций, что является причиной почечной не достаточности.

О выздоровлении при хроническом гломерулонефрите можно говорить при полном благополучии в состоянии ребенка и его лабораторных анализах на протяжении не менее 5 лет.

Лечение хронического гломерулонефрита проводится непрерывно, однако выбор методов и лекарственных препаратов осуществляется индивидуально, в зависимости от формы и стадии заболевания. В период обострения болезни лечение проводится только в условиях специализированного нефрологического или терапевтического отделения стационара. Диета должна предусматривать коррекцию количества белков, жидкости и поваренной соли в зависимости от варианта течения заболевания. Общие диетические рекомендации включают в себя элиминацию (исключение) всех продуктов, которые могут вызывать аллергию (к ним относятся: цитрусовые, за исключением лимонов, шоколад, парниковые овощи, мед, клубника, малина и пр.), и продуктов, на которые уже есть аллергия у данного пациента. Кроме того, ограничивается употребление жареных блюд, предпочтение отдается продуктам в вареном, тушеном или запеченном виде. Также полностью исключаются копчености и маринады, наваристые бульоны и следующие овощи: редька, редис, шпинат и щавель. Диета в период ремиссии должна быть полноценной и обеспечивать потребности организма в белках, жирах и углеводах, а также витаминах и микроэлементах.

В период обострения болезни рекомендуется соблюдать строгий постельный режим сроком от 3 до 6 недель (до улучшения состояния пациента). Из лекарственных препаратов применяют те же группы средств, что и при соответствующей форме острого гломерулонефрита: глюкокортикостероиды, цитостатики, антиметаболиты, антикоагулянты, антиагреганты. Все эти средства в той или иной степени изменяют иммунный статус организма, что позволяет добиться угнетения воспали-тельно-аллергических реакций, лежащих в основе повреждения почечной ткани. Кроме того, для воздействия на основные симптомы заболевания применяют мочегонные и гипотензивные (снижающие давление) препараты, значительная роль отводится антиаллергическим средствам, большим дозам витамина С.

Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен) противопоказаны при гипертензивной форме хронического гломерулонефрита и снижении функции почек, их эффективность невысока и при других формах заболевания, поэтому эти средства используются только в комбинации с антикоагулянтами и антиагрегантами.

Кортикостероиды эффективны при нефротической форме хронического гломерулонефрита и не показаны при гипертензивной и смешанной формах. Используется схема лечения с продолжительным приемом (несколько месяцев) поддерживающих доз (10-20 мг/сут в пересчете на преднизолон) после обычного курса лечения по стандартным схемам в стационаре. При крайне тяжелом течении болезни применяют кортикостероиды в очень больших дозах внутривенно (так называемая пульс-терапия).

Цитостатики применяют при нефротической и смешанной формах обычно в составе комплексной терапии. Антикоагулянты и антиагреганты также используются при этих формах, как самостоятельно, так и в сочетании с цитостатиками и кортикостероидами. Препараты аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил) эффективны при латентной форме с изолированным мочевым синдромом, в остальных случаях воздействуют слабо.

При тяжелом и рефрактерном течении хронического гломерулонефрита применяют плазмаферез по обычной схеме — 3-5 сеансов с частотой 1-2 раза в неделю.

Лечение больных с подострым злокачественным гломерулонефритом осуществляется комплексно, используют сочетание кортикостероидных средств (при необходимости — в виде пульс-терапии), антикоагулянтов (гепарин), антиагрегантов (курантил, дипиридамол) и цитостатиков (азатиоприн, циклофосфамид и др.), а также плазмафереза.

При раннем начале считают возможным замедлить прогрессирование заболевания и увеличить продолжительность жизни пациентов, однако прогноз остается неутешительным.

В лечении хронического гломерулонефрита широко используется фитотерапия, богатый арсенал которой позволяет разносторонне воздействовать на течение заболевания. Важно регулярно применять фитосборы и чаи для продления ремиссии или ее скорейшего достижения. Замена одного сбора другим осуществляется раз в месяц.

Ниже приведен состав некоторых сборов, обладающих противовоспалительным, антиаллергическим и мочегонным эффектами.

Сбор № 1

Семя льна посевного — 4 части, корень стальника — листья, лист березы белой — 3 части.

Сбор № 2

Лист земляники лесной — 1 часть, трава крапивы двудомной — 1 часть, лист березы повислой — 2 части, семя льна — 5 частей.

Сбор № 3

Лист березы белой — 4 части, трава донника лекарственного — 2 части, лист земляники лесной — 3 части, трава лапчатки гусиной — 3 части, семя льна — 3 части, лист мяты перечной — 1 часть, корневища и корни солодки — 4 части, трава сушеницы болотной — 6 частей, трава фиалки трехцветной — 2 части, трава яснотки белой — 4 части.

Показаны и сборы со смешанным эффектом.

Сбор № 4

Кожура арбуза — 3 части, цветки бузины черной — 2 части, трава донника лекарственного — 3 части, трава душицы обыкновенной — 4 части, трава зверобоя продырявленного — 3 части, семя льна — 1 часть, листья мать-и-мачехи — 3 части, лист мяты перечной — 2 части, трава пустырника пятилопастного — 7 частей, плоды шиповника коричного — 2 части.

Сбор № 5

Почечный чай — 1 часть, лист подорожника большого — 1 часть, трава тысячелистника обыкновенного — 1 часть, цветки календулы — 2 части, трава череды трехраздельной — 1 часть, плоды шиповника коричного — 1 часть.

<<< Клюква полезные свойства и противопоказания

Мастопатия симптомы >>>

Популярное

Аденома простаты лечение народными средствами Гепатит симптомы Глисты у человека симптомы Каланхоэ Кто родится мальчик или девочка Лечение климакса народными средствами Лечение туберкулеза народными средствами Народное средство от отеков Опухоль головного мозга симптомы Остеохондроз симптомы Пихтовое масло Поджелудочная железа симптомы Почечная недостаточность симптомы Прополис Симптомы гриппа

Установить кнопку medn на яндекс-бар
Рейтинг
  • Итоги рейтинга 1.90/5
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
1.9/5 (10 голосов)
семенова анна.. 2014-01-22 22:02:43
спасибо за информацию....но мало написано про синдром Альпорта....у нас генетическое заболевание где мембрана почек нарушена с высокой гемотурией и протеиноурией... 6г в сутки.....где бeлок GLY..деформирован в ALA///

[Ответить] [Ответить с цитатой]
↑ +3 ↓

Страницы: [1]

Оставить комментарий

Ваше имя:
Ваша почта:

Комментарий:
Введите символы: *
captcha
Обновить

Интересное

Главная Форум

Реклама

Заметки

2507

18-й лунный день (22.24), Луна в Рыбах, 3-я фаза

День неплохой, но могут наблюдаться некоторая заторможенность и пассивность. Резервы здоровья снижены, наиболее чувствительны почки, кожа. Самое время сесть на диету: день для этого просто идеальный! Из продуктов рекомендуются растительное масло, арахис, кедровые орехи. На пользу пойдет баня с хорошим паром и массажем.

Очищаем бронхи

Летом в бронхах накапливается пыль, и, чтобы их очистить, полезно принимать сок корня лопуха. Выкопайте корни лопуха, промойте холодной водой. Натрите на терке, отожмите сок (делать это надо быстро, потому что натертый корень мгновенно окисляется на воздухе и темнеет). Сок законсервируйте водкой в соотношении 1:1. Принимайте по 3 ст. ложки 3 раза в день.

Сообщения на блогах

Методика похудения 25 Кадр.

Методика похудения 25 КадрВ последнее время существует множество различных методик похудения, к таким методикам относятся- диеты, физические нагрузки,...

Медицинское сообщество обсудило проблему аллергических реакций

10 июля 2014 года в Международном Биотехнологическом Центре Генериум (пос Вольгинский Владимирской области) состоялся вебинар «Актуальный взгляд на пр...

Форум

Защемление нерва на шее

ketrin: У меня тоже периодически ущемлялся  седалищный нерв, а последний раз скрутило так, что  сидеть и лежать не могла Муж отнес почти на руках в ближайшую больницу Хорошо что это оказалась клиника Бобыря, оттуда вышла на своих ногах Док сказал , что по н

Фото