Аномалия эбштейна
Аномалия Эбштейна представляет собой порок развития трехстворчатого клапана. Частота его встречаемости составляет 0,5—0,7% всех врожденных пороков сердца. Первое описание этого порока принадлежит Эбштейну и относится к 1866 г.
При этом пороке только одна (передняя) створка трехстворчатого клапана прикреплена нормально, а остальные (задняя и септальная) деформированы, утолщены, из-за чего не могут нормально функционировать и создают формирование клапанной недостаточности. Размеры правого желудочка уменьшены, его стенка имеет нормальную толщину. Легочная артерия и ее ветви неширокие, что объясняется сниженным кровотоком через них. Часть правого желудочка вместе с расширенным в результате перегрузки объемом крови правым предсердием образует большую полость, размер которой определяется степенью недостаточности трехстворчатого клапана. Часто имеется открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. Левые отделы сердца не изменены.
Нарушения кровообращения определяются степенью поражения клапана, которое приводит к уменьшенному кровенаполнению правого желудочка и легочной артерии. При этом наполнение правого желудочка кровью затруднено, что сопровождается повышением давления в правом предсердии и возникновением сброса избыточного количества крови в левое предсердие через открытое овальное окно. Проявлением такого сброса крови является возникновение у ребенка синюшного окрашивания кожи.
Аномалия Эбштейна диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни при выраженных проявлениях. Благоприятный вариант порока может долго оставаться бессимптомным, и его выявляют случайно. Почти у 2/3 детей отмечается синюшность кожных покровов, часто с рождения, реже она появляется между 3-м и 12-м годами жизни. Выраженность синюшности увеличивается по мере того, как нарастают давление в правом предсердии и сброс крови в левые отделы сердца. При этом оттенок кожи меняется от малинового до темно-синего. У некоторых детей синюшности нет. Размеры сердца соответствуют степени нарушения кровообращения, увеличены преимущественно вправо, нередко имеется сердечный горб, расположенный справа от грудины. При выслушивании сердца определяется характерный шум, интенсивность которого нарастает при вдохе. Сердечная недостаточность возникает иногда с первых месяцев жизни, но может впервые появиться очень поздно. Характерной особенностью аномалии Эбштейна при значительно увеличенном правом предсердии становятся нарушения ритма, что проявляется внезапным возникновением приступов учащенного сердцебиения.
Дополнительными методами обследования детей являются ЭКГ, ФКГ (графическая регистрация сердечных шумов), рентгенография органов грудной клетки, УЗ И сердца. Диагноз подтверждается при проведении катетеризации полостей сердца и введении в правый желудочек контрастного вещества.
Прогноз при аномалии Эбштейна определяется нарушением кровообращения. В большинстве случаев больные умирают в возрасте 20—40 лет. В плане прогноза неблагоприятными являются такие осложнения, как увеличение размеров сердца (кардиомегалия), сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма.
Детям с бессимптомным пороком хирургическое лечение не проводится. В тяжелых случаях делают протезирование трехстворчатого клапана и пластику дефекта межпредсердной перегородки.