Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Корригированная транспозиция магистральных сосудов относится к редким врожденным порокам сердца. По данным патологоанатомов, его частота составляет 0,4—1,2% среди всех врожденных пороков сердца. Однако проявления при корригированной транспозиции магистральных сосудов минимальные, и во многих случаях она остается недиагностированной. Впервые этот порок был описан в 1956 г.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов может встречаться при нормальном и аномальном положении сердца. При этом правый желудочек с трехстворчатым клапаном расположен слева, в нем циркулирует артериальная (богатая кислородом) кровь, и от него отходит аорта, занимающая левостороннее положение. Левый желудочек с двустворчатым клапаном обнаруживается справа, в него поступает венозная («отработанная») кровь, которая направляется в легочную артерию, расположенную справа от аорты. Нередко других врожденных пороков сердца при корригированной транспозиции магистральных сосудов нет, но они могут быть представлены дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии, реже — дефектом межпредсердной перегородки, аномалией Эбштейна и др. Возможно сочетание с отсутствием селезенки. Для корригированной транспозиции магистральных сосудов характерно аномальное развитие проводящей системы сердца, которая обеспечивает возникновение в этом органе электрических импульсов, благодаря которым происходит сокращение сердечной мышцы. Кровообращение при корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих врожденных пороков сердца не имеет никаких особенностей, кроме возникающей с возрастом недостаточности артериального левостороннего (трехстворчатого) клапана, который не приспособлен к функционированию в условиях высокого давления. Большое значение имеет функциональное состояние миокарда правого (расположенного с левой стороны) желудочка, поскольку он нагнетает кровь в большой круг кровообращения.

Без сопутствующих врожденных пороков сердца жалобы у детей отсутствуют и течение порока благоприятное. При других пороках все возникающие проявления определяются их характером и мало отличаются от этих пороков при нормальном положении желудочков и сосудов. Дети жалуются на утомляемость, одышку, сердцебиение. Приступы учащенного сердцебиения и обнаруженную блокаду нередко принимают за последствия перенесенного миокардита (воспаление сердечной мышцы). Все шумы, которые определяет врач при выслушивании сердца, отражают сопутствующие пороки сердца.

Заподозрить корригированную транспозицию магистральных сосудов помогают данные ЭКГ. Дополнительными методами обследования являются рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, зондирование полостей сердца, ангиокардиография.

Хирургическое лечение при осложненном пороке преследует цель коррекции сопутствующих пороков или протезирования артериального клапана в случаях его выраженной недостаточности.