Атрезия трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана занимает третье место по распространенности среди врожденных пороков сердца синего типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Частота среди всех пороков колеблется от 2,6 до 5,3%. Первое описание этого порока относится к 1854 г. Атрезия встречается с одинаковой частотой у детей обоего пола.
При атрезии трехстворчатого клапана между правым предсердием и правым желудочком отсутствует сообщение, клапан заращен, замещен соединительной тканью или мембраной. В таком случае обязательно имеется межпредсердное сообщение в виде овального окна или другого дефекта. Митральный клапан (клапан между левыми предсердием и желудочком) нормальный. Правый желудочек всегда уменьшен, иногда резко, поэтому этот порок сердца многие авторы включают в «синдром гипоплазии правого желудочка». Полости предсердий, особенно правого, расширены.
При этом пороке венозная («отработанная») кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где смешивается с артериальной (богатой кислородом) кровью и проходит в левый желудочек. Дальнейший ток крови определяется наличием или отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки. В первом случае поток крови направляется в аорту и в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Во втором случае кровь направляется в аорту, а из нее через открытый артериальный проток в легочную артерию.
Большинство случаев атрезии трехстворчатого клапана сопровождается уменьшенным легочным кровотоком, в связи с чем основным проявлением заболевания является синюшное окрашивание кожи с рождения. К другим проявлениям заболевания относятся симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», одышечно-цианотические приступы, вынужденное положение на корточках, одышка, отставание в физическом развитии. При увеличенном сердце рано развивается сердечный горб. При выслушивании сердца врач выявляет характерный шум.
Дополнительные методы обследования детей включают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ сердца, зондирование полостей сердца, ангиокардиографию.
Прогноз при этом пороке очень серьезный, течение заболевания прогрессирующее. С возрастом увеличиваются дефицит кислорода в крови и усугубляются признаки сердечной недостаточности. 49% детей с этим пороком умирают в течение первых 6 месяцев жизни, и только 10% живут более 10 лет. Оптимальный возраст детей для проведения оперативного лечения составляет 5— 10 лет.