Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

Отхождение магистральных сосудов (аорта и легочная артерия) от правого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца, частота которого не превышает 1%. Впервые порок описан в 1866 г. Он встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Существует несколько названий этого порока: частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг—Бинга.

Основным признаком этого порока сердца является полное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. При этом опорожнение левого желудочка возможно только при сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки.

Венозная («отработанная») кровь из правого желудочка отдельным потоком поступает в легочную артерию. Из левого желудочка кровь попадает в аорту только при наличии дефекта межжелудочковой перегородки. При таком строении сердца синюшного окрашивания кожи не наблюдается. Если при данном пороке в полости правого желудочка происходит частичное смешение потоков крови, то возникает нерезкое синюшное окрашивание кожи. У детей со стенозом (сужением) легочной артерии вследствие уменьшения легочного кровотока в аорту поступает кровь, бедная кислородом, вследствие чего возникает резкая синюшность кожи.

Без сужения легочной артерии все проявления порока сходны с таковыми при дефекте межжелудочковой перегородки: рано развивается дефицит массы тела, характерны повторные пневмонии, устойчивая к медикаментозному лечению сердечная недостаточность, шум в сердце. Стеноз (сужение) легочной артерии делает все проявления болезни неотличимыми от тетрады Фалло.

Дополнительные методы обследования ребенка включают ЭКГ, ФКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ сердца, зондирование полостей сердца, ангиокардиографию.

Методом лечения является проведение хирургической коррекции порока.