Фактор XIII (фибрин-стабилизирующий фактор)
Референтная величина активности фактора XIII в плазме крови — 100%.
Фактор XIII (фибрин-стабилизирующий фактор, фибриназа) относится к Р2-гликопротеидам. Присутствует в сосудистой стенке, тромбоцитах, эритроцитах, почках, лёгких, мышцах, плаценте. В плазме находится в виде профермента, соединённого с фибриногеном.
Фактор XIII под влиянием тромбина превращается в активную форму XIIIa, которая при формировании фибринового сгустка обеспечивает образование перекрёстно связанных форм фибрина. Тромбы, образованные в присутствии фибриназы, очень медленно подвергаются лизису. При снижении активности фактора XIII сгустки очень быстро распадаются, даже если фибринолитическая активность крови нормальная. При повреждении стенки кровеносного сосуда фактор XIII участвует в процессе агрегации и адгезии кровяных пластинок. Установлено, что снижение активности фибриназы сопровождается уменьшением адгезивности и агрегации тромбоцитов, а при повышении активности фибриназы эти свойства тромбоцитов, наоборот, повышаются.
Фактор XIII характеризует III фазу свёртывания крови: снижение или повышение активности фибриназы рассматривают как фактор геморрагического или тромботического риска.
Врождённый дефицит фактора XIII наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу преимущественно мужчинами. Первым клиническим признаком дефицита фибриназы у 80% больных бывает длительное (в течение
дней, иногда недель) кровотечение из пупочной раны. Характерна кровоточивость петехиального типа. Возможны кровоизлияния в мозг. Отмечают медленное заживление ран, часто образуются послеоперационные грыжи, плохо срастаются переломы. Все параметры в коагулограмме, кроме снижения концентрации фактора XIII в плазме крови, остаются в пределах нормы. Приобретённый дефицит фактора XIII выявляется у больных с авитаминозом С, лучевой болезнью, лейкозами, циррозами, гепатитами, раком с метастазами в печень, лимфомой, с ДВС-синдромами, у перенёсших адреналэктомию, после приёма антикоагулянтов непрямого действия. Снижение фактора ХШ в крови при этих заболеваниях обусловлено нарушением его синтеза либо расходованием в процессе ДВС-синдрома.
При длительно и плохо заживающих ранах и переломах рекомендуют провести исследование активности фактора ХШ, поскольку в ряде случаев такие явления могут быть связаны с его дефицитом (фактор ХШ стимулирует развитие фибробластов).
Минимальный гемостатический уровень активности фактора ХШ в крови для остановки кровотечения — 1-2%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора ХШ невозможна [Ogston D., Bennett B., 1977].
У больных с тромбоэмболическими осложнениями, атеросклерозом, после оперативных вмешательств, родов, после введения адреналина, ГК, питуитрина активность фибриназы часто повышена.