Системные васкулиты симптомы

Васкулиты — группа заболеваний, в основе патогенеза которых лежит воспаление сосудистой стенки. При заболевании поражается несколько тканей и органов: нарушается кровоснабжение органа, сужаются кровеносные сосуды, что приводит к гибели тканей.

Симптомы

Когда при васкулите поражается кожа, возникает характерная сыпь. Если были повреждены нервы, то в определённой степени нарушается чувствительность человека, начиная от гиперчувствительности и, заканчивая полной её потерей. Из-за васкулита почек, может проявляться почечная недостаточность. Среди общих симптомов васкулита можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, увеличение температуры тела и другое.

Если постоянно наблюдаются боли в животе, психические нарушения, боли в мышцах, похудение, то это характерные симптомы для узелкового васкулита. Гигантоклеточный артериит может вызывать такие симптомы, как очень сильные головные боли, лихорадка, постоянная слабость и снижение массы тела, припухлости в области висков и некоторые другие симптомы.

Воспаления различаются по морфологической картине, общим для них является инфильтрация стенки сосудов клетками крови в виде скоплений или гранулём. Тканевые изменения проявляются набуханием, пролиферацией эндотелия, тромбозами, геморрагиями, некрозами. В связи с этим заболевания этой группы называют некротизирующими васкулитами.

Клинические проявления системных васкулитов трудно идентифицировать и верифицировать в виде чётко очерченных синдромов, поскольку нередко наблюдают переходные формы или они развиваются в рамках других заболеваний (васкулиты при опухолях, патологии кишечника и печени, после трансплантации и др.).

Группы

С точки зрения роли иммунопатологических механизмов, системные васкулиты делят на три основные группы.

 Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами.

 Геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна-Геноха);

 Криоглобулинемический васкулит.

 Васкулит при СКВ и ревматоидном артрите.

Сывороточная болезнь.

Инфекционные васкулиты.

Паранеопластический васкулит.

Болезнь Бехчета.

 Васкулиты, ассоциирующиеся с органоспецифическими АТ.

 Синдром Гудпасчера (АТ к базальной мембране клубочков почки).

 Болезнь Кавасаки (АТ к эндотелию).

 Васкулиты, ассоциированные с АТ к цитоплазме нейтрофилов:

 Гранулематоз Вегенера.

 Микроскопический полиартериит (полиангиит).

 Синдром Черджа-Стросс.

 Классический узелковый полиартериит (редко).

 Некоторые лекарственные васкулиты.

Формы

Выделяют две формы васкулитов: первичный и вторичный.

Первичный васкулит выступает как самостоятельное заболевание, причина возникновения которого на сегодняшний день не выяснена. Под вторичным васкулитом понимается повреждение стенок кровеносных сосудов при различных заболеваниях.

Вторичный васкулит может быть симптомом при:

    острых и хронических заболеваниях инфекционного генеза;
    генетической предрасположенности конкретного человека к возникновению васкулита;
    индивидуальной реакции на вакцинации;
    контакте с биологическими ядами, которые входят в состав некоторых лекарственных препаратов, к примеру, применяющихся при онкологических заболеваниях;
    влиянии на организм сывороток или химических веществ;
    сильном перегреве организма;
    длительном воздействии низкой температуры;
    травмах различной локализации и происхождении;
    термических повреждениях кожи, в частности, при солнечных ожогах.
 

Роль и значение иммунных комплексов в развитии системных васкулитов при СКВ и ревматоидном артрите изложены выше

Васкулиты второй группы тесно ассоциируются с определёнными типами АТ. АТ к базальной мембране клубочков почки имеют высокую (более 90%) диагностическую чувствительность и специфичность для синдрома Гудпасчера. В последние годы получены подтверждения связи болезни Кавасаки с АТ к эндотелию.

АТ к цитоплазме нейтрофилов играют важную роль в развитии васку-литов, входящих в третью группу. Они представляют собой комплекс АТ к различным гранулоцитарным, моноцитарным и, возможно, эндотелиальным цитоплазматическим Аг.

По картине флюоресценции при определении АТ к цитоплазме нейтрофилов они делятся на два типа:

1) АТ при классической диффузной флюоресценции, направленные против протеинкиназы-3 (на их долю приходится 85-90% всех АТ этой группы) и белка, усиливающего бактерицидное действие нейтрофилов;

2) АТ при перинуклеарной флюоресценции направлены против миелопероксидазы (анти-МП, на их долю приходится 90% всех АТ этой группы), эластазы, лактоферрина, катепсина G и других полипептидов.

Если для диагностики аутоиммунных заболеваний печени (особенно первичного склерозирующего холангита) было достаточно определить суммарные АТ второго типа , то для диагностики системных васкулитов и других ревматических заболеваний исследуют весь спектр АТ к цитоплазме нейтрофилов. Для их выявления может быть использован как метод непрямой иммунофлюоресценции, так и ИФА. Вначале рекомендуется провести скрининговый тест на выявление суммарных АНЦА в сыворотке пациента, а затем, при получении положительного результата, использовать тест-систему для конкретного отдельного Аг.

Лечение

Практически все васкулиты являются хроническими прогрессирующими заболеваниями, когда, периоды обострения сменяются ремиссией, которая достигается только целенаправленным лечением. В настоящее время в качестве основных направлений лечения васкулитов выделяют иммуносупрессию (угнетение иммунитета) и противовоспалительное лечение, что обеспечивается совместным применением глюкокортикоидов и/или цитостатических лекарственных средств, позволяющих ограничить или прервать процесс развития иммунного воспаления.

Препаратом выбора является преднизолон, так как достаточно быстро способен снимать отек сосудистой стенки, что приводит к уменьшению проявлений ишемического синдрома. Вместе с тем, длительное применение глюкортикостероидов в поддерживающей дозе позволяет предотвратить дальнейшее стенозирование крупных сосудов.

Вместе с тем, считается доказанным, что значительное улучшение прогноза для жизни связано с использованием цитостатических препаратов. Циклофосфан - доза данного препарата может варьировать в достаточно широких пределах, обычно первоначальная доза в период выраженных клинических проявлений заболевания составляет 2 – 3 мг/ку в сутки. С целью интенсификации терапии васкулита при тяжелом торпидном течении используется комбинации высоких доз метилпреднизолона и циклофосфана в дозе 1000 мг внутривенно.

Хороший эффект в лечение, как сопутствующая терапия, дают сосудорасширяющие препараты (никотиновая кислота, персантин, компламин) и антитромботические (курантил, трентал, агапурин) препараты назначают курсами длительно.

В последние годы достаточно широко стали использовать методы экстракорпоральной гемокоррекции с целью улучшения  микроциркуляторных нарушений (плазмаферез в сочетании с гемоксигенацией и ультрафиолетовым облучением крови). Также с целью коррекции микроциркуляторных нарушений с учетом вызвавшего их ведущего механизма могут быть использованы следующие группы препаратов: антикоагулянты (прямые и непрямые) – гепарин, фраксипарин; метилксантины – трентал, агапурин; группа нестероидных противовоспалительных препаратов (малые дозы аспирина  - 75 – 125 мг/кг).

Проведение активной патогенетической терапии на всем протяжении заболевания позволяет не только продлить жизнь больным, но и вернуть некоторых из них к труду. Данная патология не поддается лечению препаратами растительно происхождения, только те препараты, которые перечислены здесь, имеют доказанный, положительный эффект.

Профилактика

Учитывая причины, провоцирующие заболевание, в качестве профилактики можно рекомендовать следующее:

•  закаливание организма;
•  устранение негативного влияния загрязненности окружающей среды;
•  исключение необоснованного употребления медикаментов и назначения прививок.